POSTNATAL APPROACH IN CASES WITH CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION AND PULMONARY SEQUESTRATION DIAGNOSED PRENATALLY

B Arı*, A Celayir*, S Moralıoğlu*, O Bosnalı*, O Demirci**

*University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Pediatric Surgery, Istanbul, Turkey
**University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of Perinatology

Introduction/Aim: Pulmonary Sequestration and Congenital Cystic Adenomatoid Malformations are rare lesions that can be diagnosed by prenatal imaging and if not treated, malignancy develops on the lesion surface or mortality and morbidity increase when it complicated. In this study, differential diagnosis, postnatal follow-ups and treatments, postoperative clinical course were evaluated in prenatal diagnosed cases with pulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation.

Case Report: The first girl case, diagnosed at antenatal 20th week, had preliminary diagnose left pulmonary sequestration in size 46x34x52 mm, containing 7-8 cystic areas, having directly aortic branch. Following the birth at our hospital, the patient followed by NCPAP due to mediastinal shift and respiratory distress. Postnataly performed US and toracic BT found pulmonary sequestration compatible. He was operated 5th day; the lesion, having aortic supply with four arteries and no bronchial branch, was intralobar pulmonary sequestration compatible, it was observed venous sirculation to v.hemiazygosa; after that lesion removed and segmentectomy performed.

The second girl case, diagnosed at antenataly 21th week, had preliminary diagnose CCAM with in size 32x28x19 mm cyctic lesions at left lower lobe. Postnatal asymptomatic patient’s thoracic BT, performed 4th month, reported that air trapped areas at left lower lobe posterolateral and basal segments and air cyst appearence approximately in size 3 cm was CCAM compatible. left lower lobectomy performed at operation.

Both patient's tube toracostomy removed 5th day and discharged in 7th day. One year follow ups is uneventful.

Conclusion: The EXIT procedure may be needed at the birth with congenital pulmonary anomalies like sequestration and cystic adenomatoid malformation, If the patient has hemodynamic instability or respiratory failure, the emergency operation may be necessary. Early elective treatment of the patient when diagnosed, reduce mortality and morbidity rates; and possible malignancies can be prevented.

Keywords: CCAM, pulmonary sequestration, newborn

PRENATAL TANI ALAN CCAM VEYA AKCİĞER SEKESTRASYONLU OLGULARDA POSTNATAL YAKLAŞIM

B Arı*, A Celayir*, S Moralıoğlu*, O Bosnalı*, O Demirci**

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Perinatoloji Bilim Dalı

Giriş/Amaç: Akciğer Sekestrasyon ve Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon prenatal görüntüleme ile tanı koyulabilen nadir lezyonlardır ve tedavi edilmediği takdirde lezyon zemininde malignite gelişebilmesi veya komplike olması mortalite ve morbiditeyi arttırmaktadır. Bu çalışmada prenatal tanı konulan Akciğer Sekestrasyonlu ve Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyonlu iki olgunun ayırıcı tanı, postnatal takipleri ve tedavileri, post operatif klinik seyirleri değerlendirilmişir.

Olgu Sunumu: Birinci olgu; antenatal 20.haftada, 7-8 adet kistik alan içeren 46x34x52mm boyutunda aortadan direkt kanlanması gösterilen sol akciğer sekestrasyonu öntanılı kız hasta idi. Hastanemizde doğumu takiben mediastinal şifti ve solunum sıkıntısı sebebiyle hasta nazal CPAP’ta takip edildi. Postnatal US ve Toraks BT’si pulmoner sekestrasyon ile uyumlu bulundu. 5 günlükken opere edildi; lezyonun intralober pulmoner sekestrasyon ile uyumlu olduğu; segmentin bronşial ağaçtan dal almadığı, aortadan 4 adet arter ile beslendiği venöz sistemin ise v.hemiazygosa olduğu gözlendi ve pulmoner sekestrasyon eksizyonu ve segmentektomi yapıldı.

İkinci olgu; antenatal 21.haftada sol akciğer alt lobda 32x28x19mm boyutunda kistik lezyonları CCAM öntanılı kız hasta idi. Postanatal asemptomatik olan hastanın 4.ay Toraks BT’de sol akciğer alt lob posterolateral ve bazal segmentler düzeyinde hava hapsi alanları ve yaklaşık 3cm’lik hava kisti görünümü CCAM uyumlu raporlandı. Operasyonda sol alt lobektomi yapıldı.

Her iki hastanın tüp torakostomileri 5.gün alındı ve bir hafta da taburcu edildiler, iki yıllık postnatal takipleri sorunsuz seyretmektedir.

Sonuç: Sekestrasyon ve kistik adenomatoid malformasyon gibi prenatal tanılı konjenital pulmoner anomalilerde doğum sırasında EXIT gereksinimi, postnatal hemodinamik instabilite veya solunum yetersizliği varsa acil operasyonu gerekebilir. Hastanın tanı konulduğunda elektif şartlarda erken operasyonu mortalite ve morbidite oranlarını azaltmaktadır, olası maligniteyi de engellemektedir.

Anahtar Kelimeler: CCAM, pulmoner sekestrasyon, yenidoğan