Introduction/Aim: Recurrence of sacrococcigeal teratoma occurs if the coccyx isn’t remove. Management of Cerebrospinal Fluid(CSF) leakage after excision of the Type-IV teratoma during the anorectoplasyty in a child with Curarino Triad were presented.
Case Report: Anal atresia with perineal fistula was diagnosed in aneonate during the follow-up of neonatal hypoglycemia. A 2.5-year-old girl with fecal incontinence was admitted, anal stenosis determined. In history, many surgeries undervent for bilateral hip dislocation, pes equinovarus, myelomeningocele, tethered cord, and was used diazoxide for hypoglycemia, and presence of a presacral teratoma in MRI was known.
MRI revealed a cystic lesion unconnected with spinal canal and S3-5 sacral agenesis (Currarino triad) Reported. The patient was hospitalised to perform presacral mass excision without colostomy during the anorectoplasty. On the 5thday, first the mass was excised with sacral periosteum, CSF leakage was seen from spinal canal opening, duraplasty was performed with prolene sutures, CSF leakage was stopped and the surrounding tissue was approached on the periosteum, then PSARP was completed, vancomycin and meropenem were started at meningitis dossage. Due to high fever on the 10thday and serous discharge from the incision on 11thday, patient was re-explored with neurosurgeon on 14thday. The leakage was seen from previous duraplasty sutures, re-duraplasty without mesh was performed with 5/0prolene. Oral fluid was started on 24/10thday, mobilised and reduced TPN on 26/12thday, discharged on 28/14thday with full dossage oral feeding. Follow-up was uneventful in terms of PSARP/mass excision.
Conclusion: The excision of teratoma with coccyx is generally uncomplicated in cases with complete sacral bones. However, in cases with sacral agenesis, dura mater may be opened during dissection because of the mass adherence to the end of the spinal canal. If CSF leakage persists despite duraplasty, it should be explored and repaired with duraplasty or dural-mesh.
Keywords: currarino syndrome, csf leakage, type 4 teratoma
Giriş/Amaç: Sakrokoksigeal teratom eksizyonunda koksiks çıkarılmadığında nüks görülmektedir. Perineal fistüllü anal atrezili currarino triadlı, Tip IV teratom eksizyonu sonrası BOS kaçağı gelişen olguya yaklaşım sunuldu.
Olgu Sunumu: Sendromik fizik muayene bulguları olan ve neonatal hipoglisemi takipleri sırasında tarafımızca perineal fistülli anal atrezi tanısı konulan ancak kalça displazisi, pes equinovarus, miyelomeningosel, tethered kord sebebiyle geçirilmiş operasyonları ve hipoglisemi sebebiyle diazoksit kullanım öyküsü mevcut hasta dış merkezde takipliydi. Gaita kaçırma şikayeti ile başvuran 2.5 yaşındaki olguda anal darlık mevcuttu; No:9-hegar ile kalibre edildi, tuşe yapılamadı. Öyküsünden iki yıl önceki sakral MR’ında presakral teratom öntanısı olması üzerine, tekrarlanan MRI’de presakral alanda yerleşimli büyüğü 38x20mm boyutlu 3-4 adet kistik lezyonun spinal kanalla ilişkisi olmadığı, S3-5 sakral agenezisi olduğu (Currarino triadı) raporlandı. Beyin cerrahisi konsültasyonu yapıldı.
Posterosagittal anorektoplasti sırasında presakral kitle eksizyonunun kolostomisiz yapılması için hasta interne edildi. Beşinci günü posterosagittal insizyonla önce kitle, sakruma sıkı yapışık olduğu 1 cm’lik alanda kemik periostuyla birlikte eksize edildi; sakrumun alt ucunda oluşan 12x3mm’lik açıklıktan BOS kaçağı olduğu görüldü, 3 adet prolen sütür ile duraplasti yapıldı, BOS sızıntısının durduğu görülerek çevre doku periost üzerinde yaklaştırıldı, ardından PSARP tamamlandı, Menenjit dozunda vankomisin ve meropeneme geçildi. Postoperatif 10.gün dirençli ateş yüksekliği, 11.gün insizyonundan seröz vasıfta akıntısı olması üzerine BOS kaçağı şüphesiyle beyin cerrahisine re-konsülte edildi. 14.gün beyin cerrahıyla birlikte reeksplore edildi; önceki duraplasti sütürlerinin arasından kaçağın devam ettiği görülerek 5/0 prolene ile duraplasti yapıldı; dura-mesh konulmasına gerek duyulmadı. Postoperatif 24/10 gün olguda oral sıvı başlandı, 26/12.mobilize edildi ve TPN azaltıldı, 28/14.gün tam doz oral beslenir halde taburcu edildi. Takipleri PSARP/kitle eksizyonu açısından sorunsuzdur.
Sonuç: Koksiks ile teratom eksizyonu, sakral kemikleri tam olgularda genellikle komplikasyonsuzdur. Ancak sakral agenezili olgularda spinal kanalın sonlandığı bölgeye kitlenin yapışık olması nedeniyle disseksiyon sırasında dura materin açılabileceği akılda tutulmalıdır. Duraplastiye rağmen BOS kaçağı devam ediyorsa yeniden eksplore edilerek duraplasti ya da dural-mesh ile onarım yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: currarino sendromu, bos kaçağı, tip 4 teratom