COEXISTENCE OF TWO DIFFERENT CONGENITAL PULMONARY CYSTIC MALFORMATION IN ONE CASE (PREMATURE GİRL ) : CCAM AND BRONCHOGENIC CYST

TM Orbay*, A Celayir*, S Moralıoğlu*, E Kaygusuz**, NA Aydemir***

*University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of the Pediatric Surgery
**University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Pathology, Istanbul, Türkiye
***University of Health Sciences, Cardiovascular and Thoracic Surgery Health Training and Research Center, Department of the Cardiovascular Surgery, İstanbul,Türkiye

Introduction/Aim: The differential diagnosis of congenital pulmonary cystic lesions includes bronchogenic cyst (BC), intralobar/extralobar pulmonary sequestration, and congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM). Coexistence of two different congenital pulmonary cystic pathologies in one case is very rare. In this study, coexistence of CCAM and BC in a premature case is presented.

Case Report: 39-year old mother with placenta previa was delivered a girl in 28w+5d, CCAM was diagnosed in prenatal US. Neonate was intubated due to low APGAR, and applied two doses of surfactant. Thorax US revealed a 43x15mm non-aerative lesion in the left basal adjacent to the heart. Tumor markers were normal. Left anteromedial basalis segments (with normal blood supply, without bronchus patency) was excised by thoracotomy with the left 5^thICA enterance. Histopathology revealed as CCAM with irregular cysts covered by ciliated pseudo-stratified columnar epithelium. 48-hour later from two-day extubation, emergency re-intubation required for respiratory distress. BPD steroid protocol was applied on the 43^rdday; the patient discharged with gavage on the 78^thday.

Each nutritional trial resulted with aspiration pneumonia, and recurrent hospitalizations was required. The upper right aspiration pneumonitis and left secondary lobar emphysema progressed day by day. At 8-month broncoscopy revealed narrowing of left main bronchus. Thorax CT revealed a 10x8mm mediastinal cystic mass between the left main bronchus/esophagus.

After treatment of pneumonitis, esophagoscopy was easily advanced to the stomach, but in 13.cm protrusion to lumen was present. The cyst in size 2x1x1cm was excised in left lung hilus through the aortic arch by thracotomy from left 4.ICA enterance. On the 18^thday, patient were discharged by oral feeding. Histopathology revealed bronchogenic cyst.

Conclusion: Although congenital pulmonary cytic lesions originate from different tissues, coexistance of different lung lesions should be kept in mind and considered for differential diagnosis.

Keywords: CCAM, broncogenic cyst

İKİ FARKLI KONJENİTAL PULMONER KİSTİK PATOLOJİNİN PREMATÜRE BİR KIZ HASTADA BİRLİKTELİĞİ: CCAM VE BRONKOJENİK KİST

TM Orbay*, A Celayir*, S Moralıoğlu*, E Kaygusuz**, NA Aydemir***

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Patoloji, İstanbul, Türkiye
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Dr.Siyami Ersek Kalp Damar Cerrahisi Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, Istanbul

Giriş/Amaç: Konjenital kistik akciğer lezyonunun ayırıcı tanısı bronkojenik kist, intralobar ve ekstralobar pulmoner sekestrasyon ve konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM) yer almaktadır. İki farklı konjenital pulmoner kistik patoloji bir olguda birlikte görülmesi çok nadirdir. Bu çalışmada, bronkojenik kisti de saptanan bir CCAM’lı olgu sunulmuştur.

Olgu Sunumu: G5P3A1, 39 yaşındaki anneden, 28w+5d’de plasenta previa nedeniyle 1300gr sezaryenle doğan antenatal CCAM tanılı kız, düşük APGAR nedeniyle entübe edildi, iki doz surfaktan tedavisi uygulandı. Toraks US’de Sol akciğer bazalde kalp komşuluğunda 43x15mm havalanma göstermeyen lezyon saptandı. Tümör belirteçleri normaldi. 6.gün sol 5.IKA’dan torakotomyle sol anteromedial bazalis segmentleri tutan, pulmoner arter ve venden normal kanlanması olan bronsial açıklığı tam oblitere CCAM ile uyumlu olup total eksize edildi. Patolojide, siliyalı psödo-stratifiye kolumnar epitelle döşeli 3x2cm'lik alanda düzensiz kistik alanlar mevcuttu. 3.gün ekstübe edildi, ancak 23.gün solunum sıkıntısı nedeniyle yeniden entübe edildi. 43.gün halen ekstübe edilememesi nedeniyle BPD steroid protokolü uygulandı. 78.gün gavajla beslenir halde taburcu edildi. 3.5 aylıktan itibaren; her oral beslenme denemesi sonrasında sağ üstte aspirasyon pnomonisi ve solda sekonder lober amfizemle uyumlu havalanma artışı ve bronkopnömoni sebebiyle tekrarlayan yatışları oldu. Tekrarlayan aspirasyon pnömonileri ve sol akciğerde havalanma artışı nedeniyle 8. ayda yapılan bronkoskopi de sol ana bronş girişinde lümeni alttan tama yakın kapatan ekstralüminal lezyon izlendi. Toraks BT‘de sol ana bronşla özofagus arasında trakea ve özefagusa bası yapabilecek 10x8mm boyutlarında mediastinal kistik kitle görüldü.

9.ay özofagoskopide orofarengeal girişten 13cm’de sol lateralden özefagus lümenine protrüde olan alandan özefagoskopi rahatlıkla mideye ilerletildi. Sol 4.İKA’dan arka mediastinuma girildi. Aort kavsinin altından özefagus önlateralindeki 2x1x1cm ince cidarlı kiste ulaşıldı. Kist sol ana bronş arka yüzüne sıkı yapışıktı. Kist eksize edilirken açılan sol-bronş 6-0 PDS’yle onarıldı. 18.gün oral beslenir halde taburcu edildi. Patolojik inceleme bronkojenik kistle uyumluydu.

Sonuç: Konjenital akciğer lezyonları farklı dokulardan köken alsa da iki farklı konjenital akciğer lezyonunun birlikte görülebileceği unutulmamalıdır, ayırıcı tanıda dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: CCAM , bronkojenik kist