Close

Poster - 37

Posterior cloaca associated with rectal atresia and bladder duplication

A Süzen*, SC Karakuş*, N Ertürk*, MM Güçlü**
*Mugla Sitki Kocman University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Department of Pediatric Surgery,Training and Research Hospital of Mugla Sitki Kocman University, Mugla, Turkey

Aim:A posterior cloaca is defined as a defect in which the urethra and vagina converge

into urogenital sinus that deviates posteriorly and opens in the anterior rectal wall, at

the anus or immediately anterior to it. Unlike typical cloaca, posterior cloaca has a normally located anus and a pectinate line.This clinical entity is far more rare than typical cloaca which occurs in 1:250 000 newborns.

Case:A 1-day-old term girl presented with abdominal distension and nonpassage of meconium. Perineum examination revealed normal female external genitalia with two orifices and a hymen-like fold.Normally placed anal opening was also seen, but infant feeding tube could not be inserted beyond 1 cm from the anal verge. Cross table lateral graphy was consistent with high type anorectal malformation.Congenital partial absence of left fallopian tube was detected during the performing of sigmoid diverting colostomy with the diagnosis of rectal atresia.She was referred to us with the failure of urine catheter insertion during urine collection for culture when she was four months old. Cystoscopy showed a blind ending distal urethra, urogenital sinus opened into the vestibule and bladder malformation that suggested duplication or diverticulum.Open bladder neck with no resistance was also determined. Voiding cystourethrogram revealed Grade III vesicoureteral reflux on the right side.Posterior sagittal anorectoplasty and partial urogenital mobilisation were performed at twelve and seventeen months of age, respectively.During the closure of colostomy at twenty two months of age, no bladder diverticulum characterised by thin wall was observed. Bladder was opened and coronal fibromuscular septum that results in two bladders, one lying in front of the other was detected. Left ureter can not be seen.The septum was excised. Follow-up for vesicoureteral reflux and incontinence continues.

Result:To the best of our knowledge, this is the first reported case of posterior cloaca associated with congenital rectal atresia and bladder duplication.

Keywords: Posterior cloaca, bladder duplication, rectal atresia

Poster - 37

Rektal atrezi ve mesane duplikasyonu ile birlikte sunulan ilk posterior kloaka olgusu

A Süzen*, SC Karakuş*, N Ertürk*, MM Güçlü**
*Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Muğla Türkiye

Giriş: Posterior kloaka üretra ve vajenin birleşerek ürogenital sinüs şeklinde posteriora,yönelen ve hemen anüs anterioruna veya anterior rektal duvara açılan defekt olarak tanımlanır. Tipik kloakadan farklı olarak normal yerleşimli anüs ve pektinat çizgisi vardır. Bu defekt, 1:250 000 yenidoğanda görülen tipik kloakadan çok daha nadirdir.

Olgu: Bir günlük term kız bebek abdominal distansiyon ve mekonyum pasajı olmaması nedeniyle danışıldı. Perine muayenesinde iki adet orifisi olan normal dişi external genitalya ve bir himen benzeri katlantı vardı. Ayrıca normal yerleşimli anal açıklık görüldü ancak, beslenme tüpü anal sınırdan 1 cm içeriye ilerletilemedi. Cross table lateral grafi yüksek tip anorektal malformasyon ile uyumluydu. Rektal atrezi tanısı ile sigmoid diverjan kolostomi yapıldı, bu esnada sol fallop tüpün konjenital parsiyel yokluğu saptandı. Dört aylıkken idrar kültürü almak için idrar katateri takılamaması nedeniyle yeniden yönlendirildi. Sistoskopide kör sonlanan distal üretra görüldü. Ürogenital sinüs vestibüle açılıyordu. Mesanede duplikasyon veya divertikül benzeri anomali izlendi. Bu oluşumun tam ayrımı yapılamadı. Ayrıca hiç direnci olmayan geniş mesane boynu saptandı. Voiding sistoüretrogramda sağda Grade III vezikoüreteral reflü saptandı. On iki aylıkken posterior saggital anorektoplasti ve on yedi aylıkken parsiyel ürogenital mobilizasyon uygulandı. Yirmi iki aylıkken kolostomi kapatılması sırasında ince duvar ile karakterize mesane divertikülü görülmedi. Mesane açıldığında koronal fibromuskuler septumun, biri diğerinin önünde yerleşen iki mesaneye yol açtığı saptandı. Sol üreter görülemedi. Septum eksize edildi. Olgu vezikoüreteral reflü ve inkontinans gelişimi açısından takip edilmektedir.

Sonuç: Bu olgu, konjenital rektal atrezi ve mesane duplikasyonu ile posterior kloaka birlikteliğini sunan ilk olgudur.

Anahtar Kelimeler: Posterior kloaka, mesane duplikasyonu, rektal atrezi

Close
Katılım belgenizi almak için lütfen değerlendirme anketi doldurunuz...