Aim: Biliary atresia is a progressive destructive disorder of intrahepatic and extrahepatic bile ducts. Hepatoportoenterostomy (HPE) is the first part of treatment for patients with biliary atresia (BA). In this study, we aimed to investigate perioperative variables after HPE and their effects on outcomes.
Materials and Methods: Patients who underwent Kasai procedure for biliary atresia between 2010-2019 years were evaluated retrospectively. Demographic characteristics, operation age, liver biopsy results, postoperative complications and long-term follow-up were evaluated.
Results: Of the 12 patients, five were female (42%) and seven were male (58%). Mean birth age was 39.1 weeks and birth weight was 3130 g. The mean admission age was 41.9 days (2-90 days). The mean age of operation was 57 days (21-115). As additional anomaly,one case had a history of surgery for ileal atresia, and another case had situs inversus and peroperative polysplenia and preduodenal portal vein. Although the age of admission of these two patients was 31 and 45 days, in both cases the liver findings showed cirrhotic changes. The mean age of the patients without cirrhotic changes was 33.2 days (2-90), whereas the mean age of those with cirrhotic changes was 45 days (31-60) in liver biopsy which is taken in Kasai operation. Two cases (mean age 33.5 days) underwent Re-Kasai because of recurrent cholangitis due to mechanical obstruction in the first month. In the follow-up of these cases, colic stool was seen and no surgical problem was observed. Cholangitis occured in three patients (25%) after surgery. In the long-term follow-up results, a foreign patient could not be reached. The mean follow-up was 23.4 months (1-88). Nine (75%) of the cases is healthy; one case who is seven-year-old, is transplant candidate; one case died while waiting for transplantation. Overall survival rate (reached) is 90.6% and transplantation requirement is 18.2%.
Discussion:
In biliary atresia, age at diagnosis and cirrhotic changes in liver during operation are the most important factors affecting postoperative complications and survival. The presence of additional anomaly may suggest that the fibrotic process may have an earlier onset.
Keywords: biliary atresia, clinical follow-up
Amaç: Biliyer atrezi, intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarının ilerleyici destruktif bir bozukluğudur. Hepatoportoenterostomi (HPE), biliyer atrezi (BA) hastaları için birinci basamak tedavidir. Bu çalışmayla, HPE sonrası perioperatif değişkenleri ve bunların sonuçlar üzerindeki etkilerini araştırmayı amaçladık.
Materyal-Metod: Kliniğimizde 2010-2019 yılları arasında biliyer atrezi tanısıyla Kasai prosedürü uygulanan olgular geriye dönük olarak incelendi. Demografik özellikleri, operasyon yaşı, karaciğer biyopsi sonucu, ameliyat sonrası komplikasyonlar ve uzun dönem izlem sonuçları değerlendirildi.
Sonuçlar: 12 olgunun beşi kız (%42), yedisi (%58) erkekti. Ortalama doğum yaşı 39,1 hafta, doğum ağırlıkları 3130 gr idi. Başvuru yaşı ortalama 41,9 gün (2- 90 gün) olarak tespit edildi. Operasyon yaşı ortalaması ise 57 gün (21-115) olarak saptandı. Ek anomali olarak olguların birinde ileal atrezi nedeniyle operasyon öyküsü, bir başka olguda da situs inversus varlığına ek olarak peroperatif polispleni ve preduodenal portal ven saptandı. Bu iki olgunun başvuru yaşları 31 ve 45 gün olmasına rağmen iki olguda da karaciğer bulguları sirotik değişiklikler göstermekteydi. Kasai operasyonu esnasında alınan biyopside sirotik değişiklik olmayanların yaş ortalaması 33,2 gün (2- 90) iken, sirotik değişiklik olanların yaş ortalaması 45 gün (31- 60) olarak bulundu. Postoperatif iki olguya (tanı yaşı ortalama 33,5 gün) ilk ayı içinde tekrarlayan kolanjitin mekanik obstruksiyona bağlı olması düşüncesiyle Re-Kasai yapıldı, bu olguların takibinde kolik gaita görüldü ve cerrahiye ait sorun izlenmedi. Olguların üçünde (%25) ameliyat sonrası kolanjit atağı gelişti. Uzun dönem takibi açısından yabancı uyruklu bir olgunun sonuçlarına ulaşılamadı. Ortalama takip süresi, 23,4 ay (1-88) olarak saptandı. Olguların dokuzu (%75) sağ ve sağlıklı, bir olgu yedi yaşında transplantasyon adayı, bir olgu transplantasyon beklerken exitus olmuştur. Genel yaşam oranı (ulaşılan), %90,6, transplantasyon gerekliği %18.2 olarak bulundu.
Tartışma:
Biliyer atrezide tanı yaşı ve operasyon esnasında karaciğerde mevcut sirotik değişiklikler postoperatif komplikasyon ve yaşam oranına etki eden en önemli etkenlerdir. Ek anomali varlığı, fibrotik sürecin daha erken başlangıçlı olabileceğini düşündürebilir.
Anahtar Kelimeler: biliyer atrezi, klinik izlem