A case report: Coexistence of severe urogenital anomalies in a child with anorectal malformation

B Karabulut, H Tosun, H Deliağa, HT Tiryaki

University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Department of Pediatric Urology

Introduction

Genitourinary system anomalies constitute the most common group of additional anomalies that accompany anorectal malformations. In this report, we aimed to describe our clinical experience in patients with anterior ectopic anus, left severe hydroureteronephrosis, prepenil scrotum and perineal hypospadias.

Patient

A male patient who in the newborn period due to above mentioned anomalies, had left nephrostomy tube insertion first then left ureterocutanostomy and anorectal anomaly correction in an outer center had admitted to our clinic at two years old.

The patient had left lower quadrant ureterocutanostomy, rudimentary penis without urethra and scrotum above the penis and below penis there was the urethral mea above the repaired anus. The testes were in bilateral scrotum. The patient underwent staged operations. First, the penis was released with a circular incision along with the cavernous bodies and transposed above the scrotum. The urethra was released and transformed from perianal hypospadias to perineal hypospadias. Before the second operation, i.m. sustanon was applied to the patient and stretched penis size reached 1.5 cm after 1 month and he was re-operated at the age of 4. The patient underwent nephroureterectomy for the left nonfunctioning kidney, and the penile reconstruction was completed with skin flaps, the penile skin was elongated and his hypospadias was turned into a proximal hypospadias.

Results

After the operation, a short period he used diaper and now he does not have any urine and fecal incontinence. In the third session, proximal hypospadias repair is planned.

Conclusion

Rudimentary penis is a very rare anomaly. Depending on the presence of cavernous bodies, penile reconstruction is performed by staged operations.

Keywords: anorectal malformation, urogenital anomalies, rudimentary penis

Olgu Sunumu: Anorektal malformasyonlu çocukta ciddi ürogenital anomaliler birlikteliği

B Karabulut, H Tosun, H Deliağa, HT Tiryaki

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Ürolojisi Kliniği

Giriş: Genitoüriner sistem anomalileri anorektal malformasyona en sık eşlik eden ve önemli ek anomali grubunu oluşturur. Bu sunu ile anterior ektopik anüslü, sol ciddi hidroüreteronefroz, prepenil skrotum ve perineal hipospadias olgusundaki klinik deneyimlerimizi anlatmak hedeflendi.

Olgu takdimi: Kliniğimize 2 yaşında başvuran hastaya dış merkezde üstte anlatılan anamoliler nedeniyle yenidoğan döneminde ilk önce sol nefrostomi tüpü ve sonrasında sol loop üreterokutanostomi yapılarak anorektal anomalisi düzeltilmiş.

Hastanın yapılan muayenesinde sol alt kadran üreterokutanostomisi, üretrası olmayan rudimenter penis ve penisin üzerinde skrotum ve bunların altında hemen onarılmış anüsün üzerinde üretral meası mevcut idi. Testisler bilateral skrotumda idi. Hastaya evreli operasyon yapıldı. İlk önce penis dairesel insizyonla kavernöz cisimlerle beraber serbestleştirilip skrotum üzerine transpoze edildi. Üretra serbestleştirilirek perianal hipospadias halinden skrotum altına kadar getirilerek perineal hipospadias derecesine dönüştürüldü. İkinci operasyon öncesi 2mg/kg dozunda i.m. sustanon uygulaması yapılan hastanın 1 ay sonra gerilmiş penis boyutu 1.5 cm’e ulaştı ve 4 yaşında tekrar operasyona alındı. Sol nonfonksiyone böbrek için nefroüreterektomi yapılan hastanın deri flepleri ile penil rekonstrüksiyonu tamamlanarak penil cilt uzatılarak proksimal hipospadias oluşturuldu.

Bulgular: Operasyon sonrası kısa bir dönem bez kullananan hastada şuan idrar ve gaita inkontinası olmayıp bez kullanmamaktadır. Üçüncü seansta hastaya proksimal hipospadias onarımı planlanmaktadır.

Sonuç: Rudimenter penis oldukça ender görülen bir anomaldir. Kavernöz cisimlerin olup olmamasına göre evreli girişimler ile penil rekonstrüksyonu gerçekleştirilir.

Anahtar Kelimeler: Anorektal malformasyon, ürogenital anomaliler, rudimenter penis