A RARE CASE RELATED TO HIRSCHSPRUNG DISEASE: TOXIC MEGACOLONE

C Gül*, B Erdeve*, A Celayir*, NA Bayrak**, N Koç***

*University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Department of the Pediatric Surgery
**University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Pediatric Gastroenterology
***University of Health Sciences, Zeynep Kamil Maternity and Children’s Diseases Health Training and Research Center, Pathology, Istanbul, Türkiye

Introduction/Aim: Toxic megacolon (TM) is a progressive dilatation of the colon at the threshold of toxemia without total or segmental obstruction. The most important cause of toxic megacolon may be due to inflammatory bowel disease, pseudomemranous colitis, bacterial or viral colonization, chemotherapy, barium enema use, colonoscopy, and drugs that reduce motility. Here, a patient with Hirschsprung disease who presented with toxic megacolon at a very late age was noted.

Case Report: A 16-year-old male patient who was referred to our department with a pre-diagnosis of acute abdomen due to constipation, abdominal distention and pain for one week was pale and cachectic. His fever was 36.6, heart rate was 130/min. When stiff stool plugs were removed in the rectal touch, there was abundant discharge of paste-like melena style. Abdominal X-ray showed a dilated colon about 7cm wide. Blood values ​​were Hg:3.3g/dl, Bk:13.380.

Nasogastric decompression was performed. Triple antibiotherapy and intravenous fluid were started. Three bags of erythrocyte suspension and two bags of fresh frozen plasma transfusion were given. At the 8th hour of arrival, blood values ​​were Hg:9.3gr/dl, BK:11.200, Fever: 36.7^o, TA:116/78mmHg, Pulse:114/min. Abdominal distension and tenderness of the patient decreased with high physiological enema and abundant stool outlets. After the fourth bag erythrocyte suspension, Hg increased to 11.2g/dl; skin color returned to normal.

High rectal washing was continued and oral water was started on the 5^thday of hospitalization. On the 8^thday, he was followed with constipation diet and rectal washings. Meckel's scintigraphy was normal. On the 17th day, enema opaque radiography was performed; rectosigmoid was found to be large. Ganglion cell was found to be negative in full-thickness rectal biopsy and operation was planned under elective conditions.

Result:In TM, the general condition of the patient should first be stabilized by medical treatment; After the initiation/increase of spontaneous stool output, recovery of electrolyte and sepsis, investigation of etiologic cause should be completed and elective surgery should be performed if necessary. It should be kept in mind that a rare late presentation of Hirschsprung's disease may occur in the etiology of Toxic Megacolon.

Keywords: Toxic Megacolon, Enterocolitis, Hirschsprung's Disease, Child

HİRSCHSPRUNG HASTALIĞINA BAĞLI GELİŞEN NADİR BİR OLGU:TOKSİK MEGAKOLON

C Gül*, B Erdeve*, A Celayir*, NA Bayrak**, N Koç***

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Gastroenterolojisi
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Patoloji, İstanbul, Türkiye

Giriş/Amaç: Toksik megakolon(TM) , kolonun toksemi eşliğinde total veya segmental obstruksiyonsuz progresif dilatasyonudur.Toksik megakolonun en önemli nedeni inflamatuar barsak hastalığı olup pseudomemranöz kolit, bazıbakterial veya viral kolonizasyon, kemoterapi, baryum enema kullanımı, kolonoskopi,motiliteyi azaltan ilaçlara bağlı da gelişebilir. Bu çalışmada, toksik megakolonla oldukça geç yaşta prezente olan Hirschsprung hastalıklı bir olguya dikkat çekildi.

Olgu Sunumu: Bir haftadır kabızlık, karında şişlik ve ağrı nedeniyle başka bir merkezden akut batın ön tanısı ile kliniğimize yönlendirilen 16 yaşındaki erkek hasta soluk ve kaşektik olup batında yaygın hassasiyet ve ileri derecede distansiyonu mevcuttu. Bilinci açık, hareketlerinde yavaşlama olan hasta kusmamıştı, ancak iştahsızdı. Ateş:36.6^o, TA:114/59mmHg, Nabız:130/dk idi. Rektal tuşede sert gayita tıkaçları çıkartıldığında, macun kıvamında melena tarzında bol deşarjı oldu. Ayakta karın grafisinde yaklaşık 7 cm genişlikte dilate kolon mevcuttu. Hemogram Hg:3.3gr/dl, Bk:13.380, Plt:679.000, Na:134,K:3.7, Cl:104, Bun:22.6,Kreatinin:0.74 idi.

Ng dekompresyon, üçlü antibioterapi ve intravenöz sıvı başlandı. Üç torba eritrosit süspansiyonu, iki torba tazedonmuş plazma transfüzyonu sonrası gelişinin 8.saatinde Hg:9.3gr/dl, BK:11.200,Ateş:36.7^o, TA:116/78mmHg, Nabız:114/dk olmuştu. Serum Fizyolojik ile yüksek lavmanlarla bol miktarda gayita çıkışları olan hastanın batın distansiyonu ve hassasiyeti azaldı. Dördüncü torba eritrosit süsüpansiyonu sonrası Hg:11.2gr/dl’ye yükseldi; cilt rengi normale döndü.

Yüksek rektal yıkamalara devam edilen hastaya yatışının 5.gününde oral su başlandı.Yatışının 8.gününde kabızlık diyeti ve rektal yıkamalarla takip edildi.Meckel sintigafisi normaldi. Yatışının 17.gününde lavman opakgrafi çekildi; rektosigmoidin geniş olduğu görüldü. Tam kat rektal biopside ganglion hücresi negatif bulundu.

Sonuç:TM‘da öncelikle medical tedavi ile hastanın genel durumunun stabilize edilmelidir; spontan gayita çıkışının başlaması/artması, elektrolit ve sepsisinin düzelmesi sonrası etiyolojik nedene yönelik araştırmaların tamamlanarak gerekirse elektif şartlarda cerrahi planlanması yapılmalıdır. Toksik Megakolon etiyolojisinde nadir de olsa geç prezente olan bir Hirschsprung hastalığının olabileceği daima akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Toksik Megakolon, Enterokolit, Hirschsprung Hastalığı, Çocuk