Reduced Size Living donor Left Lateral Graft Transplantation in an Infant with Biliary Atresia Splenic Malformation Syndrome and abdominal situs inversus

K Bahadır*, U Ateş*, M Bingöl-Koloğlu*, T Kendirli**, Ö Selvi Can***, C Kırsaçoğlu****, A Kansu****, S Fitöz*****, K Karayalçın******, D Balcı******

*Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
**Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Intensive Care Unit
***Ankara University School Of Medicine Department Of Anesthesiology And Reanimation
****Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Gastroenterology
*****Ankara University School Of Medicine Department Of Pediatric Radiology
******Ankara University, School of Medicine, Department of General Surgery

Background :Biliary atresia splenic malformation syndrome(BASM) which is associated with abdominal situs inversus, is of particular concern in liver transplants because these anatomic anomalies result in a more complex hepatectomy, and difficult vascular reconstruction because of the anatomical variations of inferior vena cava(IVC) and hillar structures. We present a successful reduced size living donor left lateral graft transplantation in an infant with BASM and heterotaxy.

Case report :22-month-old 8kg male infant with biliary atresia underwent left lateral lobe living donor liver transplantation(LDLT) due to progressive liver failure following Kasai operation. He had BASM and abdominal situs inversus composed of midline located liver, left localization of IVC, right localization of stomach and multiple splenules, and preduodenal portal vein(PV) and malrotation. Preoperative planning was made by dedicated 3D imaging system for hepatobiliary surgery. After total hepatectomy using the piggyback technique mostly from the left side because of left location of IVC, the two hepatic veins on right and left side was connected to make a common orifice. 320g left lateral sector graft was harvested from the father and further reduced to 200g at back table to decrease GRWR below 4.The graft was planted on the left side of the recipient as usual. The left HV of the graft was anastomosed to the common orifice of hepatic veins .PV and HA reconstruction was done in astandart fashion.The bile duct of the graft was anastomosed to recipients duodenum at the prior portoduodenostomy site which was done during Kasai operation. Postoperative course was uneventful and the patient was discharged at postoperative day 21. The patient is doing well at 24 months follow-up after LDLT.

Conclusion: Although BASM with heterotaxy may render the transplantation more difficult, LDLTis technically feasible in these patients with careful and adequate preoperative planning and meticulous abdominal dissection.

Keywords: Biliary atresia, Liver Transplantation,

Biliyer Atrezi, Splenik Malformasyon Sendromlu ve Abdominal Situs Inversuslu bir çocukta küçültülmüş Sol Lateral sektör Grefti kullanılarak yapılan canlı donor karaciğer nakli

K Bahadır*, U Ateş*, M Bingöl-Koloğlu*, T Kendirli**, Ö Selvi Can***, C Kırsaçoğlu****, A Kansu****, S Fitöz*****, K Karayalçın******, D Balcı******

*Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Ankara Universitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi
***Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Anabilim Dalı
****Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Gastroenteroloji
*****Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı
******Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı

Amaç: Abdominal situs inversus ile birlikteliği bildirilen biliyer atrezi splenik malformasyon sendromlu (BASM) hastalarda karaciğer nakli teknik olarak zordur. Alıcı hepatektomisi ve graftin implantasyonu, alıcı anatomisindeki varyasyonlar nedeniyle diğer hastalara göre daha özelliklidir .Bu olgu sunumunda BASM ve heterotaksi olan bir çocukta canlı donörden küçütülmüş sol lateral sektör grafti kullanılara başarılı bir şekilde yapılmış, karaciğer naklinin teknik özelliklerini sunmaktayız.

Olgu Sonumu: Biliyer atrezi nedeni ile Kasai ameliyatı yapılan 22 aylık 8kgr ağırlığındaki erkek bebeğin takiplerinde ilerleyen karaciğer yetmezliği nedeniyle babasından karaciğer nakli yapılmasına kararlaştırıldı. Hastanın preoperatif görüntülemelerinde BASM ve abdominal situs inversus, solda yerleşen karaciğer, sağ yerleşimli mide, inferior cavanın(IVC) solda yer alması ve çok sayıda sağ yerleşimli dalak, preduedonal portal ven(PV) ve malrotasyon gözlendi. Hepatobiliyer cerrahi için tasarlanmış 3 boyutlu görüntüleme sistemi ile preoperatif planlama yapıldı. Alıcı hepatektomisi IVC'nin sol tarafta yerleşimi nedeniyle soldan Piggyback tekniği kullanılarak yapıldı. Babadan alınan 320gr ağırlığındaki sol lateral sektör grafti GRWR oranını 4’ün altına indirmek için backtable da 200 gr ağırlığına küçültüldü. Greft alıcının sol tarafına yerleştirildi. Suprahepatik vena cavanın total klemplenmesinden sonra greftin sol hepatic veni alıcının sağ ve sol hepatic ven ağızlarına anastomoz edildi.Graftin sol portal veni alıcının ana portal venine, graftin sol hepatik arteri alıcının sağ ve sol hepatik arter bilekeşine anastomoz edildi. Greftin safra kanalı, önceki Kasai ameliyatında yapılan portoduedonostomi yerine anastomoz edildi. Postoperatif takipte herhangi bir sorun izlenmedi ve hasta ameliyat sonrası 21. Günde taburcu edildi. Ameliyat sonrası 24 aylık takipte herhangi bir sorun gözlenmedi.

Sonuç: Heterotaksili ve BASM hastalarda karaciğer nakli teknik olarak zor olsada uygun preoperatif hazırlık ve dikkatli abdominal diseksiyon ile başarılı sonuçlanmaktadır

Anahtar Kelimeler: Biliyer atrezi, Karaciğer Transplantasyonu