Purpose: To evaluate the complications except for enterocolitis in patients diagnosed and operated for Hirschsprung’s disease (HD)
Methods: The clinical and surgical findings of patients who underwent surgery for HH in our clinic between 2009-2019, data were collected and evaluated retrospectively.
Results: 46 patients were treated due to HH. After surgeries, complications developed in 6 male, 1 female, total 7 patients(15.2 %).The diagnosis of HH was done by rectal biopsy(RB) for 6 patients and multiple biopsies during an abdominal exploration for one. Colostomy was performed in 4, ileostomy was performed in 1. Definitive operations were planned and done. In 8-year-old patient, abdominal distention continued despite TERPT, not enough respond was taken despite dilatations, RB was performed again. Result of RB was like a transitional zone findings and the stoma was done again, DPT was performed. As a result, patient has rectal incontinence controlled by rectal washing. An 11-year-old-patient had ileostomy with Kimura patch for total colonic HH. Pull through could not be done due to not enough length of the mesentery, a permanent ileostomy was done. 18-years-old-patient have a permanent stoma due to frozen pelvis after Swenson procedure with anastomotic leakage when he was two-years-old. 2 years-old-boy had rectal stenosis after DPT. Stenosis was solved with colonoscopic resection and Heineke mikulicz operation. One-years-old-boy was performed TERPT at third month and resistant rectal stenosis was available, RB was normal and dilations are still doing. A patient with 4-year-old underwent TERPT surgery after stoma at the external center and she had severe rectal stenosis. The family did not comply with the postoperative stricture program and surgical treatment is planned.
Conclusion: Treatment of complicated HH might be required redo HD surgeries or permanent stoma. Planning should be made according to the experience of the clinic and the patient's condition.
Keywords: Hirschsprung’s disease, Non-enterocolitis complications, permanent stoma
Amaç: Hirschsprung’s hastalığı(HH) nedeniyle tanı konulup ameliyat edilen hastalarımızın enterokolit dışındaki komplikasyonları değerlendirmek.
Metod: 2009-2019 yılları arasında kliniğimize HH nedeniyle opere edilen, tedavisi düzenlenen, enterokolit dışında komplikasyonu olan hastaların klinik ve ameliyat bulguları geriye dönük olarak toplandı ve değerlendirdi.
Bulgular: 46 hastaya HH tanısı ile tedavisi yapıldı. Kliniğimizde hastanın klinik durumuna göre en sık; kısa segment HH’da transanal endorektal pull through ameliyatı (TERPT), Duhamel pull through operasyonu (DPT) ,uzun segment HH larına DPT veya Soave, total kolonik HH hastalığı için Duhamel Martin, Soave, Kimura yaması ameliyatları tercih edilmektedir. Redo ameliyatlar için DPT veya Soave operasyonu tercih edilmektedir. HH cerrahi tedavisi sonrası, 7 (%15.2) hastamızda enterokolit haricinde komplikasyon gelişti. Hasta dosyaları değerlendirildi. 6 hastada tanı rektal biyopsi (RB) ile bir hastada abdominal eksplorasyonda alınan biyopsilerle HH tanısı konuldu. 4 hastaya kolostomi 1 hastaya ileostomi açıldı. Definitif operasyonları planlandı. 8 yaşındaki hastamızda TERPT sonrasında distansiyon devam etti, rektal darlık dilatasyonlara cevap vermedi. RB yapıldı ve geçiş zonu ile uyumlu gelmesi üzerine stoma sonrası DPT prosedürü uygulandı. Rektal yıkama (RY) ile kontrol altına alınabilen gayta inkontinansı mevcut.11 yaşında E hasta total kolonik HH nedeniyle Kimura yaması ile ileostomisi mevcuttu. Yeterli uzunlukla mezenter mevcut değildi, pull through yapılamadı, kalıcı ileostomisi mevcut. 18 yaş E hasta 2 yaşında iken Swenson ameliyatlısı, postop erken dönem anastomoz kaçağı, frozen pelvis sonrası kalıcı stomalı mevcut. 2 yaşındaki hastamızda DPT sonrasında darlık, kolonoskopi ile eksizyon akabinde Heineke mikulicz ile darlık giderildi. 1 y erkek hasta 3 aylıkken TERPT yapıldı hastanın dirençli darlığı mevcut, RB tekrarlandı ganglion pozitif geldi, dilatasyonlar ve RY ile takip ediliyor. 4 y k hasta dış merkezde stoma sonrası TERPT ameliyatlısı, ciddi rektal darlık mevcut. Aile postoperatif darlık programına uymamış, cerrahi tedavi planlanıyor.
Sonuç: Komplike olmuş HH tedavisinde redo cerrahiler veya kalıcı stomalar yapılması gerekebilir. Kliniğin deneyimi ve hastanın kliniğine göre tedavi planlaması yapılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Hirschsprung’s hastalığı, enterokolit dışı komplikasyonlar, kalıcı ileostomi