Purpose: Pneumothorax is a common condition in children. Most cases present with spontaneous pneumothorax in adolescents. İn this report, a case of pneumothorax presented to hospital with an underlying unusual cause.
Case Report: A 16-year-old male patient underwent three left-tube thorocostomy with the diagnosis of spontaneous pneumothorax at the external center. Patient was admitted for further examination. Left upper lobe and posterior segment volume decreased in thorax CT. pleuroparenchymal changes and subpleural cysts with a diameter of 12 mm were observed. Multiple subplevral and parenchymal cysts with a diameter of 6 mm in the left lobe lower lobe segments and fibrotic recesses extending to the parenchyma were observed. In addition, subpleural and parenchymal nodular appearance with a diameter of 4 mm were observed in the upper lobe segments of the left lung. Lung ventilation / perfusion scintigraphy showed no perfusion in the left lung, ventilation homogeneously decreased. Quantitatively, the left lung contributed 22% to ventilation and the right lung 78%.
In the echocardiography, the aortic arch was on the right, there was no left pulmonary artery, and the pulmonary artery pressure was normal. Pulmonary MR angiography showed no left pulmonary artery in the pulmonary artery phase, right pulmonary artery diameter was 26x22 mm and there was no focal stenosis or aneurysmatic dilatation. There were millimetric aortopulmonary collateral structures extending from the distal thoracic aorta to the left lung. Multidisciplinary evaluation of the patient led to a close follow-up without surgery due to the continuation of growth and development and the contribution of the left lung to ventilation. In the follow-up performed by telephone, left pnomectomy performed by specialist physician of another department and It was learned that exertional dyspnea developed in the patient after surgery.
Conclusion: Pulmonary artery agenesis is a very rare condition that has no internationally recognized standard management guidelines. Individualized treatments are applied to patients and accordingly, conservative monitoring or pneumonectomy can be performed. The patient's age, clinical and scintigraphic findings suggested that follow-up was appropriate. however, due to the lack of standard approach protocols the patient was operated on by another discipline.
Keywords: Left Pulmonary Artery Agenesis , Pneumothorax
Amaç: Pnömotoraks çocuklarda nispeten sık karşılaşılan bir durumdur. Ergenlerde çoğu olgu spontan pinomotoraksla başvurur. Bu sunumda altta yatan olağan dışı bir neden ile başvuran pnomotoraks olgusu sunuldu
Olgu Sunumu: 16 yaşında erkek hastaya dış merkezde “spontan” pnomotoraks tanısı ile üç kere sol tüp torokostomi yapılmıştı. Hasta ileri tetkik için yatırıldı. Toraks BT’sinde, sol akciğer üst lob apikal ve posterior segment hacmi azalmıştı; plöroparankimal değişikler ve büyüğü 12 mm çapında subplevral kistler izlendi. Sol akciğer alt lob segmentlerde büyüğü 6 mm çapında çok sayıda subplevral ve parankimal kist ile yer yer parankime uzanan fibrotik çekintiler izlendi. Ayrıca sol akciğer üst lob segmentlerde büyüğü 4 mm çapında subplevral ve parankimal noduler görünümler izlendi. Akciğer ventilasyon/perfüzyon sintigrafisinde sol akciğerde perfüzyon izlenmedi, ventilasyon ise homojen diffüz olarak azalmıştı. Kantitatif olarak sol akciğer ventilasyona %22 ve sağ akciğer %78 katkıda bulunuyordu. Ekokardiyografide arkus aorta sağdaydı, sol pulmoner arter yoktu ve pulmoner arter basıncı normaldi. Pulmoner MR anjiyografide pulmoner arter fazında sol pulmoner arter izlenmedi, sağ pulmoner arter çapı 26x22 mm idi ve fokal stenoz veya anevrizmatik dilatasyon mevcut değildi. Distal torakal aortada sol akciğere uzanan milimetrik aortopulmoner kollateral yapılar mevcuttu. Yapılan multdisipliner değerlendirmede hastanın büyüme ve gelişmesinin devam etmesi ve sol akciğerin ventilasyona katkıda bulunması nedenleriyle cerrahisiz yakın izlemine karar verildi. Ancak, telefonla yapılan takipte hastaya dış merkezde başka branş hekimi tarafından sol pnomektomi yapıldığı ve ameliyat sonrası efor dispnesinin geliştiği öğrenildi.
Sonuç: pulmoner arter agenezisi çok nadir görülen ve uluslar arası kabul görmüş standart yönetim kılavuzu bulunmayan bir durumdur. Hastalara bireyselleşmiş tedaviler uygulanmakta ve buna göre konservatif izlem veya pnömonektomi yapılabilmektedir. Sunulan hastada hastanın yaşı, klinik ve sintigrafik bulgular takibin uygun olduğunu düşündürmüş ancak belki de standart yaklaşım protokollerinin olmaması nedeniyle hasta başka bir disiplin tarafından ameliyat edilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Sol Polmuner Arter Agenezisi, Pnömotoraks