Introduction/Aim: The association of appendicitis with cystic fibrosis is rare. In this study, we aimed to present a delayed diagnosed case of appendicitis with cystic fibrosis.
Case Report: A 3.5 years old female patient with abdominal pain was admitted to the Pediatric Emergency Department. It was learned she was diagnosed gastrointestinal cystic fibrosis and received oral pancreatin. The patient had tenderness with deep palpation in the right lower quadrant. Her fever was within normal limits. Direct abdominal X-ray was normal. Laboratory findings showed a mild increase but within normal limits of 7300/dL neutrophil count and 13,500/dL leucocytosis. C-reactive protein was negative. The ultrasonography report indicated that the transverse diameter of the appendix increased (9 mm) and the response to compression decreased. Since abdominal findings did not significantly support acute appendicitis, intravenous fluid resuscitation and follow-up was decided. On the second day, the patient's leukocytosis regressed and C-reactive protein was negative. The patient tolerated oral nutrition on the same day and did not have fever or vomiting. On the third day of follow-up, ultrasonography was performed because of increased abdominal pain and anorexia. The transverse diameter of the appendix which was increased compared to the previous one was measured 10 mm, the response to compression was reduced and there was minimal fluid in the pericecal area. In exploration, the appendix was distended only. A rigid structure was in entire lumen and extending into the cecum. It was found that the structure in the lumen was a hardened mucus plug causing partial obstruction. The pathology report indicated that the specimen was consistent with acute appendicitis and the lumen was partially obliterated.
Conclusion: Appendicitis associated with cystic fibrosis is often confused with distal bowel obstruction and difficult to diagnose. Proper follow-up and skeptical approach may help in the diagnosis.
Keywords: Appendicitis, cystic fibrosis, mucus plug, delayed diagnosis
Giriş/Amaç: Apandisitin kistik fibrozisle birlikteliği nadir görülür. Bu çalışmada, tanı alması geciken kistik fibrozisli bir apandisit olgusunun sunulması amaçlanmıştır.
Olgu Sunumu: Dört gündür devam eden karın ağrısı şikayeti ile Çocuk Acil Servisi’ne başvuran 3,5 yaşındaki kız hasta akut batın şüphesi ile konsülte edildi. Gastrointestinal tutulumlu kistik fibrozis tanılı bir hasta olduğu ve 3x30 mg oral pankreatin (2000 IU lipaza eşdeğer) tedavisi aldığı öğrenildi. Batın muayenesinde defans ve rebound olmayan hastanın sağ alt kadranda derin palpasyonla hassasiyeti mevcuttu. Ateşi normal sınırlardaydı (36,6 oC). Ayakta direkt batın grafisinde özellik görülmedi. Laboratuar bulgularında hafif artmış ancak normal sınırlarda 7300/dL nötrofili sayısı (1500-8000) ile birlikte 13.500/dL lökositoz (4500-12000) mevcuttu. Biyokimya parametreleri normal sınırlarda ve C-reaktif protein değeri ise negatifti. Ultrasonografi raporu apendiks transvers çapının arttığı (9 mm) ve kompresyona yanıtın azaldığı yönündeydi. Batın bulgularının akut apandisiti belirgin şekilde desteklememesi nedeniyle intravenöz yoldan sıvı resüsitasyonu ile birlikte takip kararı alındı. İkinci günde kontrol kan sayımında hastanın lökositozunun gerilediği (8500/dL) ve C-reaktif protein değerinin yine negatif olduğu görüldü. Aynı gün oral beslenmeyi tolere eden hastanın ateşi ve kusması olmadı. Takibin üçüncü gününde karın ağrısında artış ve iştahsızlığının olması sebebiyle ultrasonografi yapıldı. Tekrarlanan ultrason raporu apendiks transvers çapının 10 mm ölçülerek bir öncekine göre artış gösterdiği, yine kompresyona yanıtın azaldığı ve periçekal alanda minimal sıvı olduğu yönündeydi. Bu nedenle hastaya laparotomi yapılması kararlaştırıldı. Peroperatif eksplorasyonda apendiks sadece distandü görünümdeydi. Palpasyonda içerisinde tüm lümeni kaplayan ve çekuma uzanım gösteren sert bir yapı mevcuttu. Appendektomi sonrası lümendeki yapının parsiyel obstrüksiyona neden olan sertleşmiş mukus tıkacı olduğu anlaşıldı. Hasta postoperatif ikinci gün şifa ile taburcu edildi. Patoloji raporu piyesin akut apandisit ile uyumlu ve lümeninin kısmi oblitere olduğu şeklindeydi.
Sonuç: Kistik fibrozisle birliktelik gösteren apandisit genelde distal barsak obstrüksiyonuyla karışabilen ve tanı konulması zor bir durumdur. Uygun takip süresi ve şüpheci yaklaşım tanı aşamasında yardımcı olabilir.
Anahtar Kelimeler: Apandisit, kistik fibrozis, mukus tıkacı, geç tanı