Although biliary atresia (BA) is not an inherited disease, it can rarely be seen with other congenital anomalies as syndromic BA. We are reporting the case of a patient with situs inversus totalis, polysplenia, intestinal malrotation, complex cardiac anomaly and portal vein anomaly.
A baby girl with congenital heart disease and situs inversus totalis was referred to our hospital for further investigation. During her stay at the hospital the patient's stool was seen to be white colored and laboratory tests revealed high serum bilirubin levels and liver function tests. Laparoscopic exploration was performed due to the suspicion of biliary atresia and left-sided liver and right sided polysplenia was found. Liver was large and black-green coloured, the gallbladder was hypoplastic. The gallbladder was aspirated with a spinal needle, it was empty, and cholangiography was performed to confirm the diagnosis of extrahepatic biliary atresia. The exploration showed normal rotation of the duodenojejunal loop, while the cecocolic loop was nonrotated. Ladd procedure was performed to correct malrotation and the root of mesentery enlarged. It was seen that the inferior mesenteric vein emerged from the mesenteric root and extended to the portal hilus on the left side and joined the vena porta. Roux-en Y portoenterostomy was performed after excision of the hypoplastic gallbladder and the entire extrahepatic biliary tree. After the 3rd postoperative day, she started to have normal colored stool. The patient had no problem during follow-up. The patient with multiple VSD, PDA and pulmonary hypertension was operated by cardiovascular surgery 8 days later.
The intraabdominal vascular abnormalities such as absence of inferior vena cava, aberrant hepatic artery and preduodenal portal vein have been reported in syndromic biliary atresia. The abnormal merging of the inferior mesenteric vein to the portal vein like in our case has not been reported before.
Keywords: Biliary atresia, polysplenia, portal vein, anomaly, newborn
Biliyer atrezi (BA), kalıtsal bir hastalık olmamakla birlikte, nadiren diğer konjenital anomalilerle birlikte sendromik BA halinde de görülebilir. Burada situs inversus totalis, polispleni, intestinal malrotasyon, kompleks kardiyak anomali ve portal ven anomalisi olan bir olgu sunulmuştur.
Konjenital kalp hastalığı ve situs inversus totalis nedeniyle hastanemize sevk edilen kız hastanın akolik kaka yaptığının farkedilmesi üzerine yapılan tetkiklerinde, serum bilirubin değerleri ve karaciğer fonksiyon testleri yüksek bulundu. Biliyer atrezi şüphesiyle yapılan laparoskopik eksplorasyonda, karaciğer solda, mide ve dalak sağda yerleşimliydi, polispleni mevcuttu. Karaciğer büyük ve siyah-yeşil renkliydi, safra kesesi hipoplazik görünümdeydi. Safra kesesine spinal iğne ile girilerek aspire edildi, içerisinin boş olduğu görüldü, kolanjiyografi çekilerek ekstrahepatik biliyer atrezi tanısı doğrulandı. Eksplorasyonda duodenojejunal lupta normal rotasyon olduğu, çekokolik lupun nonrotasyon halinde olduğu görüldü. Malrotasyona yönelik Ladd prosedürü uygulanarak mezenter kökü genişletildi, inferior mezenterik venin mezenter kökünden çıktıktan sonra, sol yandan portal hilusa doğru uzanarak vena portaya katıldığı görüldü. Atrezik safra kesesi ve safra yolları eksize edildikten sonra Roux-en Y portoenterostomi yapıldı. Postoperatif 3. günden itibaren normal kolik kaka yapmaya başlayan hastanın takiplerinde sorunu olmadı. Multipl VSD, PDA ve pulmoner hipertansiyonu bulunan hasta 8 gün sonra kardiyovasküler cerrahi tarafından opere edildi.
Sendromik biliyer atrezide inferior vena kava yokluğu, aberran hepatik arter ve preduodenal portal ven gibi intraabdominal vasküler anomaliler bildirilmiştir. Olgumuzdaki inferior mezenterik venin portal vene katılım anomalisi daha önce bildirilmemiştir.
Anahtar Kelimeler: Biliyer atrezi, polispleni, portal ven, anomali, yenidoğan