Aim: Wilms tumor (WT) is the most common kidney tumor in childhood. Bilateral Wilms tumor (BWT) accounts for 4-7% of all WTs and occurs at an earlier age than unilateral WTs. The main goal in treatment of BWT patients is to protect functional renal tissue by nephron-sparing surgery (NSS), as well as to provide cure in patients with minimal therapy-related morbidity. The aim of this study was to evaluate the data of patients with BWT in our center retrospectively.
Materials and Methods: We retrospectively reviewed the data of patients diagnosed with BWT between 01.10.2016-01.07.2019. Demographic characteristics, neoadjuvant chemotherapy types and responses, surgical technics, histopathological features, kidney functions were evaluated.
Results: Between 01.10.2016-01.07.2019, six patients (2 girls and 4 boys) diagnosed and followed up with BWT in our clinic. Their ages range from 7-39 months (average 20.3 months). After radiological evaluation, all patients received preoperative chemotherapy (PCT). After 6 weeks of treatment, NSS was aimed. Those who were not suitable for surgery were given chemotherapy for another 6 weeks and surgery was planned at 12 weeks. No serious chemo-toxicity developed. Five patients underwent NSS. One patient underwent unilateral nephrectomy+partial nephrectomy and four unilateral nephrectomy + enucleation. One patient was in remission with PCT and the treatment was completed without surgery. Anaplasia was not observed. Surgical margin was intact in four patients and could not be evaluated in one patient. Treatment of 5 patients resulted in complete remission. One patient was operated for local relapse (liver segmentectomy + partial resection of diaphragm). None of the patients developed renal failure.
Conclusion: PCT and NSS is a feasible approach in patients with BWT to preserve kidney function. In order to increase the success of treatment, we think that these special cases should be treated with multidisciplinary approach in experienced centers.
Keywords: Bilateral Wilms tumor, nephron-sparing surgery, preoperative chemotherapy
Amaç: Wilms tümörü (WT) çocukluk çağında en sık görülen böbrek tümörüdür. Bilateral Wilms tümörü (BWT) ise tüm WT'nin %4-7’ini oluşturmakta ve tek taraflı WT'lerine göre daha erken yaşlarda görülmektedir. BWT hastalarındaki ana hedef nefron koyucu cerrahi ile fonksiyone renal dokunun korunması, aynı zamanda minimum terapiye bağlı morbidite ile hastalarda kür sağlanmasıdır. Çalışmamızda merkezimizde BWT olan hastaların verilerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç-yöntem: 01.10.2016-01.07.2019 tarihleri arasında kliniğimize BWT tanısı alan hastaların dosyaları retrospektif incelenmiştir. Hastaların demografik özellikleri, neoadjuvant kemoterapi özellikleri ve yanıtları, uygulanan cerrahi, tümörlerin histopatolojik özellikleri, böbrek fonksiyonları değerlendirilmiştir.
Bulgular: 01.10.2016-01.07.2019 tarihleri arasında kliniğimizde BWT tanısı alan 6 hasta izlenmiştir. Yaşları 7-39 ay arasındadır (ortalama 20,3 ay). İkisi kız, dördü erkektir. Bir hastada Denys-Drash sendromu eşlik etmektedir. Radyolojik değerlendirme sonrası hastaların hepsi preoperatif kemoterapi almıştır. 6 haftalık tedavi sonrası yapılan değerlendirmede nefron koruyucu cerrahi amaçlanmıştır. Cerrahi için uygun olmayanlara 6 hafta daha kemoterapi verilerek 12.haftada operasyon planlanmıştır. Hastaların üçünde COG’nin Aren534 BWT protokolüne göre vincristine, actinomisin-d, doxorubusin, üç hasta ise NWTS-5’e göre preoperatif kemoterapi almıştır. Kemoterapi sırasında hiçbir vakada ciddi toksisite gelişmemiştir. Beş hastaya nefron koruyucu cerrahi uygulanmıştır. Bir hastaya unilateral nefrektomi+parsiyel nefrektomi, dört hastaya unilateral nefrektomi+enükleasyon uygulanmıştır. Bir hasta ise sadece kemoterapi ile remisyona girdiğinden opere olmadan tedavisi tamamlanmıştır. Patolojik değerlendirmede opere edilen 5 hastada anaplazi izlenmemiştir. Parsiyel nefrektomi yapılan bir hastada, enükleasyon yapılan üç hastada cerrahi sınır intakt izlenmiştir, bir hastada ise değerlendirilememiştir. 5 hastanın tedavisi komplet remisyonda tamamlanmıştır. Bir hasta lokal relaps nedeniyle opere edilmiştir (karaciğer segmentektomi+diyafragma parsiyel rezeksiyonu). Hastaların hiçbirinde böbrek yetmezliği gelişmemiştir.
Sonuç: Preoperatif tedavi ve nefron koruyucu cerrahi ile BWT tanılı olgularda böbrek fonksiyonları korunarak tedavi edilebilmektedir. Tedavi başarısının arttırılabilmesi için bu özellikli olguların tecrübeli merkezlerde multidisipliner yaklaşımla tedavi edilmeleri gerektiğini düşünmekteyiz.
Anahtar Kelimeler: Bilateral Wilms tümörü, nefron koruyucu cerrahi, preoperatif kemoterapi