Aim:Presenting a single institutional experience with H-type tracheoesophageal fistula (H-TEF) was aimed.
Methods:Esophageal atresia (EA) patients who underwent primary surgery between 2006-2018 in a single center were retrospectively evaluated.
Results:Among 110 EA patients, 7 (6.4%) had H-TEF. There were 5 males and 2 females. The primary complaints were choking, cyanosis, and/or apnea with feeding, swallowing difficulty, recurrent bronchopneumonia or bile in endotracheal tube. The relevant symptoms began during neonatal period with varying degrees of severity in all. The initial diagnosis was proximal esophageal web as demonstrated by contrast swallow and endoscopy in one patient; H-TEF was diagnosed during the course of treatment for the web. Hydrocephalus with severe neurological sequela unrelated to H-TEF and cardiac malformation were present in one. Contrast esophagography was employed in three patients for diagnosis two of which were diagnostic. All underwent diagnostic bronchoscopy. Delayed diagnosis (after 30 days of life) occurred in five (71%). The median age at operation was 3.8 months (11 days-33 months). The level of the fistulas was between C5 and T3. Preoperative bronchoscopic cannulation was successful in all but one. The operation was done via right cervical approach in six patients and thoracotomy in one. All patients were followed up for at least one year and there was one recurrence detected five months after the first operation. She underwent a secondary surgery with a successful outcome. Right vocal cord paralysis was detected postoperatively in the patient with hydrocephalus.
Conclusions:H-TEF is a rare subtype of EA malformations with a delay in diagnosis in most cases. Suggestive clinical findings, especially neonatal respiratory symptoms should always be regarded as an indication for further investigations. Although contrast esophagograms may reveal the diagnosis, bronchoscopy is the gold standard diagnostic test at least in our practice. It should be done preoperatively in every patient not only for diagnostic confirmation but also for cannulation of the fistula to ease the operation. H-TEF might be considered a relatively innocent EA variant but its surgery is not devoid of complications. The patients should be followed up for recurrence and recurrent laryngeal nerve injury on the long term.
Keywords: tracheoesophageal fistula, H-type, diagnosis, bronchoscopy, surgery, complications
Amaç:H-tipi trakeoözofageal fistüllerde (HTÖF) tek merkez deneyimi sunmak amaçlandı.
Yöntem:2006-2018 yılları arasında özofagus atrezisi (ÖA) nedeniyle primer cerrahi girişim yapılan hastaların kayıtları geriye dönük tarandı.
Bulgular:110 ÖA hastasının 7’sinde (%6,4) HTÖF vardı. 5’i erkek ve 2’si kızdı. Birincil yakınmalar beslenme sırasında boğulur gibi olma, siyanoz ve/veya apne ile yutma güçlüğü, tekrarlayan bronkopnömoni ve endotrakeal tüpte safra görülmesiydi. Semptomlar farklı seviyelerde gözlenmekle birlikte, tüm hastalarda yenidoğan döneminde başlamıştı. Bir hastada HTÖF tanısı konmadan önce kontrast çalışma ve özofagoskopi ile gösterilmiş özofageal perde vardı. HTÖF tanısı perdenin tedavisi sırasında konmuştu. Bir hastada HTÖF’e ağır nörolojik sekelli hidrosefalus ve kardiyak anomali eşlik ediyordu. Üç hastada başvurudan önce tanısal kontrastlı çalışma yapılmıştı ve bunların ikisi tanıyı göstermişti. Tüm hastalara tanısal bronkoskopi yapıldı. Hastaların 5’inde (%71) tanı geç (>30 gün) konmuştu. Ameliyatta ortanca yaş 3,8 (11 gün-33 ay) aydı. Fistül seviyesi C5-T3 aralığında değişkenlik gösteriyordu. Biri hariç tüm hastalarda ameliyat öncesi bronkoskopik kanülasyon yapmak mümkün oldu. Ameliyat 6 hastada servikal kesi ve bir hastada torakotomi ile yapıldı. Hastaların hepsi en az bir yıl izlendi. Bir hastada ameliyattan 5 ay sonra nüks TÖF saptandı ve ikincil cerrahi ile başarılı sonuç elde edildi. Hidrosefalusu olan hastada ameliyat sonrasında sağ vokal kord paralizisi gözlendi.
Sonuç: HTÖF, tüm ÖA malformasyonları içinde nadir görülen bir alt tiptir. Çoğu olguda tanıda gecikme yaşanır. Başta yenidoğan döneminde gözlenen solunum sıkıntısı olmak üzere, HTÖF tanısını düşündürebilecek her türlü bulguda ileri araştırma yapmaktan kaçınmamak gerekir. Kontrastlı çalışmalar tanıda yardımcı olabilirse de en azından bizim uygulamamızda, tanısal altın standart bronkoskopidir. Bronkoskopi, ameliyat öncesinde yalnızca tanısal teyit için değil aynı zamanda ameliyatı kolaylaştırmaya yönelik olarak fistülün kataterizasyonu için de yapılmalıdır. HTÖF nispeten masum bir ÖA çeşidi olarak düşünülebilir; ancak, cerrahisinin komplikasyonlardan arındırılmış olmadığı muhakkaktır. Hastaların nüks ve reküren laringeal hasar olasılığı nedeniyle uzun dönem izlenmesi gerekir.
Anahtar Kelimeler: trakeoözofageal fistül, H-tipi, tanı, bronkoskopi, cerrahi, komplikasyon