Ninety percent of congenital diaphragmatic hernias are located posteriorly and only 2% of them are located anteriorly. Only a few cases with anterolateral congenital diaphragmatic hernia have been reported in the literature and most of them are in autopsy series. Our case is presented as it is the first case of anterolateral congenital diaphragmatic hernia containing only liver and with an intrauterine diagnosis.
A 37-year-old mother was referred to our hospital because a diaphragmatic hernia was detected in the fetal ultrasound performed in the 6th month of pregnancy. The baby girl, who was born 3290g at 37 weeks of gestation, was intubated because of diaphragmatic hernia and immediately taken to the NICU. On chest X-ray, the heart was pushed to the right, there was a reflection of mass with soft tissue density in the lower zone of the left lung, and bowel gases were observed in the abdomen. Abdominal ultrasonography revealed herniation of left lobe of the liver from the anterior aspect of the diaphragm to the thoracic cavity. Thorax CT revealed the herniation of the left lobe lateral segment of the liver from an anterior diaphragmatic defect with 4cm width in the left parasternal-sternocostal area. During the operation, left subcostal incision was performed. At exploration, only 1cm of anteromedial part of the left diaphragm was intact. A large anterolateral diaphragmatic defect was detected that was containing left lobe of the liver in the hernia sac. Other intestinal structures were found to be in normal location in the abdomen. The diaphragm defect was repaired following the reduction of the left lobe of the liver into the abdomen. The patient did not require ventilator support postoperatively. Oral feeding was started on the first day of surgery and she was discharged on the 10th postoperative day. The patient did well in her 3-month follow-up.
Anterior diaphragmatic hernias are anteromedially located hernias due to lack of fusion of the crural and sternal parts of the diaphragm. These hernias may occur on both sides of the septum transversum and thoracic wall junction, where the internal thoracic artery passes. Anterolateral diaphragmatic hernias with completely intact retrosternal diaphragm are extremely rare entities.
Keywords: Diaphragmatic hernia, anterolateral, congenital, newborn
Konjenital diyafram hernilerinin %90’ı posteriorda ve %2’si anteriorda yerleşimlidir. Anterolateral konjenital diyafram hernisi literatürde birkaç olgu bildirilmiş olup, çoğunluğu otopsi serilerindedir. Olgumuz intrauterin tanı alan ve sadece karaciğer içeren anterolateral yerleşimli ilk konjenital diyafram hernisi olgusu olması nedeniyle sunulmuştur.
37 yaşındaki annenin gebeliğinin 6. ayında yapılan fetal ultrasonda, bebekte diyafram hernisi tespit edilmesi üzerine hastanemize sevk edildi. Hastanemiz perinatoloji kliniğinde takibi yapılan anneden, gebeliğin 37. haftasında 3290 gr olarak doğan kız bebek, diyafram hernisi olması nedeniyle hemen entübe edilip, yenidoğan yoğun bakım ünitesine alındı. Hastanın akciğer grafisinde, kalp sağa itilmişti, sol akciğer alt zonda yumuşak doku dansitesinde kitle imajı vardı ve barsak gazları batın içerisinde izleniyordu. Batın ultrasonografisinde, karaciğer sol lobu diyafram anteriorundan torakal kaviteye herniye görünümdeydi. Ekokardiyografide, kalp dekstrapozeydi ve PFO mevcuttu. Hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde, sol parasternal-sternokostal alandaki 4 cm genişliğinde anterior diyafragmatik defektten karaciğer sol lob lateral segmentinin toraks içerisine herniye olduğu görüldü. Sol portal vende tromboz mevcuttu. Operasyonda sol subkostal kesi ile girildi, eksplorasyonda sol diyafram anteromedialinde 1 cm’lik sağlam kısım sonrasında başlayan anterolateral diyafram defektinden toraksa uzanan kese içerisinde karaciğer sol lobunun bulunduğu, bağırsakların batın içerisinde normal yerleşimli olduğu saptandı. Karaciğerin sol lobu batın içine redükte edildikten sonra, diyafram defekti onarıldı. Postop ventilatör ihtiyacı olmayan hasta 1. gün oral beslenmeye başlandı ve postoperatif 10. gün taburcu edildi. Hastanın 3 aylık takiplerinde sorunu olmadı.
Diyaframın anteriorunda yerleşimli herniler, diyaframın krural ve sternal parçalarının füzyonundaki eksiklik sonucu gelişen anteromedial yerleşimli hernilerdir. Bu herniler, internal torasik arterin geçtiği, septum transversum ve torasik duvar kavşağında, her iki tarafta oluşabilir. Retrosternal diyaframın tamamen normal olarak geliştiği ve anterolateral yerleşimli diyafram hernisi ise oldukça nadirdir.
Anahtar Kelimeler: Diyafram hernisi, anterolateral, konjenital, yenidoğan