The Outcome of Very Low Birth Weight and Low Birth Weight Infants with Esophageal Atresia: The Data of Turkish Esophageal Atresia Registry

MO Öztan¹, T Soyer², Cİ Öztorun³, B Fırıncı⁴, Ç Ulukaya Durakbaşa⁵, E Divarcı⁶, G Göllü Bahadır⁷, İ Akkoyun⁸, BD Demirel⁹, A Karaman¹⁰, İ Çiftçi¹¹, H İlhan¹², A Parlak¹³, Ö Özden¹⁴, S Yalçın¹⁵, A Oral¹⁶, G Topuzlu Tekant¹⁷, G Kıyan¹⁸, B Erginel¹⁹, Ü Güvenç²⁰, AO Erdem²¹, N Ertürk²², A Yıldız²³

¹Izmir Katip Celebi University Department of Pediatric Surgery
²Hacettepe University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
³Chıld Health and Diseas,Hematology Onkology Training and Research Hospital Department of Pathology,Ankara
⁴Ataturk University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Erzurum
⁵Istanbul Medeniyet University Göztepe Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery
⁶Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery
⁷Ankara University, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
⁸Department of Pediatric Surgery, Konya Education and Research Hospital, Konya, Turkey
⁹Ondokuz Mayıs University, Department of Pediatric Surgery
¹⁰Dr. Sami Ulus Maternity and Children Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara
¹¹Selcuk University, Meram Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery, Konya-Turkey
¹²Eskisehir Osmangazi Uiversity, School of Medicine, Department of Pediatric Surgery
¹³Uludag University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, BURSA
¹⁴Department of Pediatrc Surgery, Çukurova University Medical Faculty, Adana, Turkey
¹⁵Karadeniz Technical University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Trabzon
¹⁶Dr. Behçet Uz Children's Hospital, Department of Pediatric Surgery
¹⁷ Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
¹⁸Marmara University School of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
¹⁹Istanbul University Istanbul Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
²⁰Kanuni Sultan Suleyman Education and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Istanbul
²¹Adnan Menderes Üniversity School of Medicine Department of Pediatric Surgery
²²Department of Pediatric Surgery, Faculty of Medicine, Mugla Sıtkı Kocman University, Mugla, Turkey
²³Health Sciences University, Şişli Hamidiye Etfal SUAM, Pediatric Surgery Departmant, Istanbul

Aim:The data of Turkish Esophageal Atresia Registry (TEAR) was evaluated to define the outcome of very low birth weight (VLBW) and low birth weight (LWB) infants with esophageal atresia.

Methods:The data of 389 cases registered by 24 centers between 2014-2018 were evaluated for demographic features,prenatal findings,associated anomalies,surgical treatment and outcome. Patients were enrolled in three groups according to their birth weights (VLBW(<1500g), LWB(1500-2500g), normal[NBW, >2500g]).

Results:The demographic features,prenatal findings,incidence of associated anomalies in VLBW (n=37, 9.5%),LBW (n=165, 42.5%) and NBW (n=187, 48.0%) are listed in Table1. Six of the VLBW cases were extremely LBW (infants <1000g). The primary anastomosis was achieved significantly higher in NBW (86.6%) cases than LWB (72.7%) and VLBW (59.5%) cases (p<0.05). The number of cases with tension-free anastomosis, rate of fistula recanalization and esophageal strictures requiring esophageal dilatation were similar in both groups (p>0.05). Higher number of NBW patients had full oral feedings and 14.2% of VLBW and 13.3% of LBW cases had still on tube feeding (p<0.05). The overall mortality rate was significantly higher in VLBW and LBW cases when compared to NBW patients (48.6%, 24.2%, 8.6% respectively, p<0.05). According to Spitz classification, the survival rate was 87.1% in Class I, 55.3% in Class II, and 16.7% in Class III. The most common causes of mortality were associated with cardiovascular disease, pneumonia and sepsis.

Conclusion:The national data of TEAR demonstrates promising outcomes in VLBW and LBW infants. Although, oral feeding parameters are still better in NBW infants, long-term complications such as fistula recanalization and esophageal strictures, and weight and height values in one-year period are similar in all groups. Birth weight-height, associated anomalies and Spitz classification are significant risk factors of mortality in cases with EA.

Keywords: Turkish Esophageal Atresia Registry, very low birth weight, low birth weight,mortality

Özofagus Atrezisi ile Doğan Çok Düşük Doğum Ağırlıklı ve Düşük Doğum Ağırlıklı Hastaların Sonuçları: Türkiye Özofagus Atrezisi Kayıt Sistemi Verilerinin Değerlendirilmesi

MO Öztan¹, T Soyer², Cİ Öztorun³, B Fırıncı⁴, Ç Ulukaya Durakbaşa⁵, E Divarcı⁶, G Göllü Bahadır⁷, İ Akkoyun⁸, BD Demirel⁹, A Karaman¹⁰, İ Çiftçi¹¹, H İlhan¹², A Parlak¹³, Ö Özden¹⁴, S Yalçın¹⁵, A Oral¹⁶, G Topuzlu Tekant¹⁷, G Kıyan¹⁸, B Erginel¹⁹, Ü Güvenç²⁰, AO Erdem²¹, N Ertürk²², A Yıldız²³

¹İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
²Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
³Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Hemotoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi
⁴Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Erzurum
⁵İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
⁶Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
⁷Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
⁸Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Konya, Türkiye
⁹Ondokuz Mayıs Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı
¹⁰Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Ankara
¹¹Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Konya
¹²Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
¹³Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, BURSA
¹⁴Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Adana
¹⁵Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Trabzon
¹⁶Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği
¹⁷İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
¹⁸Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi AD, İstanbul
¹⁹İstanbul Üniversitesi Çapa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD
²⁰Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
²¹Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Aydın
²²Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi ABD, Muğla Türkiye
²³Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Şişli Hamidiye Etfal SUAM, Çocuk cerrahisi Kliniği, İstanbul

Amaç: Türkiye Özofagus Atrezisi Kayıt Sistemi’deki (TÜOAKS) veriler özofagus atrezisi olan çok düşük doğum ağırlıklı (ÇDDA) ve düşük doğum ağırlıklı (DDA bebeklerin sonuçlarını ve mortaliteyi etkileyen faktörleri araştırmak için incelendi.

Gereç ve Yöntem: 2014-2018 yılları arasında 24 merkezde kayıtlı 389 olgunun verileri demografik özellikler, doğum öncesi bulgular, ilişkili anomaliler, cerrahi tedavi ve sonuçlar açısından değerlendirildi. Hastalar doğum ağırlıklarına göre üç gruba alındı (ÇDDA (<1500g), DDA (1500-2500g), normal [NDA, > 2500g]).

Bulgular: Demografik özellikler, doğum öncesi bulgular, ÇDDA (n = 37,% 9.5), DDA (n = 165,% 42.5) ve NDA'da (n = 187,% 48.0) ilişkili anomalilerin görülme sıklığı Tablo 1'de listelenmiştir. ÇDDA vakalarından altısı aşırı derecede DDA idi (<1000g). Primer anastomoz, NDA (% 86.6) olgularda DDA (% 72.7) ve ÇDDA (% 59.5) olgularından anlamlı derecede yüksek bulundu (p <0.05). Gerilimsiz anastomoz, fistül rekanalizasyon oranı ve dilatasyon gerektiren özofagus darlığı olan olguların sayısı her iki grupta da benzerdi (p> 0.05). NDA hastalarında tam oral beslenmel oranı daha yüksekken, ÇDDA’lı hastaların % 14.2'si ve DDA’lı hastaların % 13.3'ünde hala tüp ile besleme mevcuttu (p <0.05). Genel mortalite oranı VLBW ve LBW vakalarında NBW hastalarına göre anlamlı olarak daha yüksekti (sırasıyla% 48.6,% 24.2,% 8.6, p <0,05). Spitz sınıflamasına göre, sağkalım oranı Sınıf I'de% 87.1, Sınıf II'de% 55.3 ve Sınıf III'te% 16.7 idi. En sık ölüm nedenleri kardiyovasküler hastalıklar, pnömoni ve sepsisle ilişkiliydi.

Sonuç: TÜOAKS’ın ulusal verileri ÇDDA ve DDA bebeklerde ümit verici sonuçlar göstermektedir. Her ne kadar oral beslenme parametreleri NBW bebeklerde hala daha iyi olsa da, fistül rekanalizasyonu ve özofagus darlığı gibi uzun dönem komplikasyonları ve bir yıllık dönemdeki ağırlık ve boy değerleri tüm doğum ağırlık gruplarında benzerdir. Doğum kilosu ve boy, eşlik eden anomaliler ve Spitz sınıflandırması, ÖA olan olgularda ölüm riskinin önemli faktörleridir.

Anahtar Kelimeler: Türkiye Özofagus Atrezisi Kayıt Sistem, çok düşük doğum ağırlığı, düşük doğum ağırlığı, mortalite