Background/Aim: The small cell carcinoma of ovary, hypercalcemic type, (SCCOHT) is a rare type of epithelial ovarian tumor. It is highly malignant and usually seen in young females. A 16-year-old girl with SCCOHT is presented to discuss the indications and outcome of fertility-saving surgery in adolescents.
Case report: The patient admitted with abdominal pain and weight loss for the last 9 months. The physical examination revealed abdominal distention and ascites. The complete blood count was normal. The biochemical evaluations showed increased levels of calcium (16.24 mg/dl). The phosphate was 3.0 mg/dl, alkaline phosphatase 73 U/L, parathormone <6 pg/mL (12-88), 1.25-OH- Vitamine-D 39.8 pg/mL, and Ca-125 was 3060 U/ml (0-35). Abdominal ultrasonography and MRI revealed 135x124x83 mm pelvic mass with ascites. There was no lymph node and distant metastasis. The tru-cut biopsy of mass revealed SCCOHT. The ascites sample was free of malign cells. According to COG grading, the patient was diagnosed as Grade-1 SCCOHT. After three episodes of chemotherapy (etoposide-cisplatine), tumor was unresponsive and surgical treatment was planned. Since the tumor was localized to left ovary and there was no tumor spread to contralateral ovary, lymph nodes, uterus, omentum and peritoneal surfaces, fertility-saving surgery including unilateral salpingo-oophorectomy, omentectomy, and retroperitoneal lymph node dissection were performed. The patient was still closely follow-up uneventfully.
Conclusion: SCCOHT is an extremely rare type of ovarian carcinoma in adolescents. Detailed preoperative imaging and perioperative exploration during surgical excision is mandatory to decide the extent of surgical treatment. Although SCCOHT is highly malignant, fertility-saving surgery can be reserved for the patients with low-grade disease.
Keywords: hipercalcemic small cell overran tumor, adolescent
Amaç: Hiperkalsemik tip küçük hücreli over karsinomu (HKHOK) genç erikinlerde görülen, yüksek malign potensiyele sahip nadir bir epitelyal over tümörüdür. Sol over kitlesi ile başvuran ve HKHOK tanısı alan 16 yaşında kız olgu fertilite koruyucu cerrahi endikasyonları ve sonuçlarını tartışmak üzere sunulmuştur.
Olgu Sunumu: Son 9 aydır olan karın ağrısı ve kilo kaybı ile başvuran 16 yaşında kız hastanın fizik incelemesinde abdominal distansiyon ve asit mevcuttu. Tam kan sayımı normal olup serum biyokimsayal incelemesinde artmış kalsiyum düzeyi (16.24 mg/dl) saptandı. Fosfat düzeyi 3.0 mg/dl, alkalin fosfotaz 73 U/L, parathormon <6 pg/mL (12-88), 1.25-OH- Vitamin-D 39.8 pg/mL ve Ca-125 3060 U/ml (0-35)’di. Abdominal ultrasonografi and MR’da 135x124x83 mm boyutlarında pelvik kitle ve asit izlendi. Lenf nodu tutulumu ve uzak metastaz yoktu. Kitleden alınan tru-cut biyopsi ile HKHOK tanısı koyulan hastanın asit örneğinin sitolojik incelemesinde malign hücre saptanmadı. Hasta bu bulgularla COG sınıflamasına göre Evre-1 HKHOK olarak kabul edilerek etoposid ve sisplatinden oluşan 3 kür kemoterapi aldı. Kemoterapi sonrası kitle boyutlarında değişiklik olmayan olgu kemoterapiye dirençli kabul edilerek cerrahi tedavi yapılması planlandı. Kitlenin sol overe sınırlı olması, diğer overde lenf nodlarında, uterus, omentum ve peritoneal yüzeylerde yayılım olmaması nedeniyle fertilite koruyucu cerrahi yapılmasına karar verilerek sol salpingo-ooferektomi, omentektomi ve retroperitoneal lenf nodu disseksiyonu yapıldı. Sol over dışında tümor yayılımı olmayan hasta 1 yıldır tümörsüz takip edilmektedir.
Sonuç: HKHOK adölesan kızlarda oldukça nadir görülen over tümörüdür. Detaylı preoperatif görüntüleme ve perioperatif eksplorasyon hastalığın yaygınlığının araştırılması ve fertilite koruyucu cerrahinin uygulanabilirliği açısından gereklidir. HKHOK çok malign özellik gösteren bir kitle olmasına rağmen düşük evreli tümörlerde fertilite koruyucu cerrahi uygulanabilir.
Anahtar Kelimeler: hiperkalsemik küçük hücreli over tümörü, adölesan,