Split Notochord Syndrome: A Rare Case Report

AM Abdi*, Y Yılmaz**, AY Ali*, C Uğur***

*Mogadishu Somalia-Turkey, Recep Tayyip Erdoğan Training and Research Hospital,Department of Paediatric Surgery, Mogadishu, Somalia
**University of Health Siciences, Kartal Lütfi Kırdar Health Training and Research Centre, Department of Paediatric Surgery, Istanbul, Türkiye
***University of Health Sciences, Konya Health Application Research Center, Department of Pediatrics, Konya, Turkey

Introduction: Split notochord syndrome is a very rare complicated congenital anomaly associated with vertebral colon, gastrointestinal system and central nervous system. The aim of this study was to discuss the diagnostic methods and management of a newborn with stool from a fistula just below the meningomyelocele in the lumbosacral region.

Case Report: A 6-month-old baby girl admitted to the neurosurgery outpatient clinic with swelling on his back was consulted to pediatric surgery. Stool was seen under the meingocele sac from a possible fistula. On physical examination, anus, anal tonus and stool exit from the anal canal were normal. The motor functions of the legs were normal. Genital examination was normal. Bilateral pes equinovarus was present. Brain magnetic resonance imaging (MRI) was normal. Spinal MRI revealed bone defects in the lumbar vertebra (L) level 3-5, meningocele, shiringhydromyelia, and tethared cord at the L4 level. The fistulography performed through the opening from the stool under the meningocele sac showed opaque material filling the colon from the distal rectum.

Abdominal right upper transverse incision was performed in the supine position. No additional abnormality was observed except for a large extrophylated colon mucosa at the distal side of the rectum. The extracted mucosa of the colon was excised and sigmoid loop colostomy was opened. Meningocele repair was performed on the dorsum and excision of the remaining mucosa of the colon was performed. The patient was discharged after postoperative incision was clear with a running stoma.

Conclusion: Spinal pathology should be demonstrated by MRI since it is a very rare complication associated with vertebral colon, gastrointestinal system and central nervous system. Surgical treatment should be planned according to the patient's anomaly.

Keywords:

Split Notokord Semdromu ; Çok Nadir Bir Olgu Sunumu

AM Abdi*, Y Yılmaz**, AY Ali*, C Uğur***

*Mogadişu Somali Türkiye Recep Tayyip Erdoğan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, Mogadişu, Somali.
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kartal Lütfı Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, İstanbul, Türkiye
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Konya, Türkiye

Giriş: Split notokord sendromu vertebral kolon, gastrointestinal sistem ve merkezi sinir sistemi ile ilişkili çok nadir görülen komplike bir doğumsal anomalidir. Lumbosakral bölgede meningomiyeloselin hemen altındaki fistülden gaita gelen bir yenidoğanda tanı yöntemleri ve tedavi yaklaşımının tartışılması amaçlandı.

Olgu Sunumu: Sırtında şişlik şikayeti ile beyin cerrahisi polikliniğine başvuran 6 aylık kız bebek çocuk cerrahisine danışıldı. Sırtta meingosel kesesi altından gaita geldiği izlendi. Hastanın anüsü, anal tonusü ve genital muayenesi nornmaldi. Anal kanaldan gaita çıkışı vardı. Bacakların motor fonksiyonları normaldi. Bilateral pes ekinovarusu mevcuttu. Beyin Manyetik Rezonans (MR) incelemesi normaldi. Spinal MR incelemesinde lomber vertebra (L) 3-5 seviyesinde kemik defektleri, meningosel, shiringohidromyeli ve L4 seviyesinde tethared cord görüldü. Meningosel kesesi altındaki gaita gelen açıklıktan yapılan fistülografide ise opak maddenin distal rektumdan itibaren kolonu doldurduğu izlendi.

Ameliyatta once supine pozisyonda iken batına sağ üst transvers insizyonla girildi. Rektum distalinde sırta doğru geniş bir ekstrofiye olmuş kolon mukozası dışında ek bir anomali izlenmedi. Ekstrofiye olmuş kolon mukozası eksize edildi ve sigmoid loop kolostomi açıldı. Ardından sırtta meningosel onarımı ve ekstrofiye olmuş kolon mukozasının kalan kısmının eksizyonu yapıldı. Postop insizyonu temiz olan ve stoması çalışan hasta taburcu edildi.

Sonuç: Split notokord sendromu vertebral kolon, gastrointestinal sistem ve merkezi sinir sistemi ile ilişkili çok nadir görülen komplike bir anomali olması sebebiyle öncelikle MR görüntüleme ile spinal patoloji ortaya konmalıdır. Cerrahi tedavi eşlik eden herbir anomaliye göre, hastaya özel olarak planlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: