Hernia of umbilical cord (HUC) is a known but scarce congenital anomaly and rare occurrences of this entity have been reported. Intestinal atresia associated with HUC is extremely rare. Herein we report, to our knowledge, the first case of a female neonate with type IV ileal atresia associated with HUC. After closure of the umbilical ring, temporary seperate stoma procedures as in the form of end ileostomy and colostomy together with resection of segmental atretic ileum was performed. Although the patient did well following operation and the stomal closure was planned to be performed, during her stay in NICU, sepsis ocured and she died due to disseminated intravascular coagulopathy induced by sepsis. HUC is a well-known entity for the pediatric surgeons. Although it is rarely associated with other congenital anomalies, extremely rare coexistence of intestinal atresia with HUC should be kept in mind. The health providers dealing with such kinds of patients should keep this extremeley rare anomaly in mind and a prompt pediatric surgical consultation is recommended and the patient should be treated accordingly.
Keywords: Hernia of the umbilical cord, intestinal atresia
Umbilikal kord hernisi (UKH) bilinen ancak sık olmayan bir doğumsal anomali olup literatürde bu tür olgular nadir bildirilmektedir. İntestinal atrezinin eşlik ettiği UKH oldukça nadir bir durumdur. Bu çalışmada, bilgimiz çerçevesinde, tip 4 ileal atrezinin eşlik ettiği UKH içeren ilk kız yenidoğan olgusu bildirilmektedir. Umbilikal halkanın kapatılmasını takiben, segmental atretik ileum rezeke edilmiş ve geçici uç ileostomi ve uç kolostomi uygulanmıştır. Cerrahi girişimi takiben olgunun seyri olumlu olmuştur ve stoma kapatılması planlanmıştır. Bununla birlikte yoğun bakımda yatışı sırasında hastada sepsisin indüklediği tüketim koagülopatisi gelişmiş ve olgu bu tabloda kaybedilmiştir. UKH çocuk cerrahlarınca iyi bilinen bir durumdur. Her ne kadar diğer doğumsal anomaliler ile nadiren birlikte gözlenebilse de sunulan nedeniyle UKH olgusunda çok nadir de olsa intestinal atrezinin de eşlik edebileceği akılda tutulmalıdır. Bu tür olgular ile ilgilenen sağlık çalışanları bu nadir anomaliyi de akılda tutmalı ve hızlı şekilde çocuk cerrahisi konsültasyonu yapılmalı ve uygun cerrahi tedavi uygulanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Umbilikal kord hernisi, intestinal atrezi