Introduction:
Castleman's Disease is a rare atypical lymphoproliferative disease. There are two types, localized and disseminated. Also; There are two histological variants.
The more common hyaline vascular type (90%) and the less common plasma cell type (10%). Histological diagnosis is made by excision of peripheral lymph nodes. Multicentric form is more aggressive and often present with nonspecific symptoms, polyadenopathy, organomegaly and sometimes POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin findings). Most patients present with fever, night sweats and weakness.
Case: Abdominal tomography of a 16-year-old girl with abdominal pain and anemia; A mass of 6 * 5 cm was detected in the liver inferior. Surgical excision was done. Pathology Findings; hyaline vasculature and plasma cell components. There was no relapse in the first month after surgery and no complaints in 2 year follow-up.
As a result, Castleman's Disease is a rare but life-threatening disease. In childhood; Castleman's Disease should be kept in mind in the differential diagnosis of intraabdominal masses.
Keywords: Castleman's Disease, pediatric, Lenfadenopathy
Giriş: Castleman Hastalığı nadir görülen atipik lenfoproliferatif bir hastalıktır. Lokalize ve dissemine olmak üzere iki tipi vardır. Ayrıca; iki histolojik varyantı bulunmaktadır. Daha yaygın olan hiyalen vasküler tip (%90) ve daha nadir olan plasma hücreli tip (%10). Histolojik tanı periferik adenopati eksizyonu veya mediastinoskopi ile lenf nodu biyopsisi, torakotomi veya laporotomi ile derin santral lokalizasyonlu lenf nodu eksizyonu ile konulur. Multisentrik form daha agresiftir ve sıklıkla nonspesifik semptomlar, poliadenopati, organomegali ve bazen POEMS sendromu (polinöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal protein, cilt bulguları) ile başvurur. Hastaların çoğu ateş, gece terlemesi ve halsizlik mevcuttur.
Olgu: 16 yaşında karın ağrısı, anemi nedeniyle değerlendirilen hastanın abdominal tomografisinde karaciğer inferiorunda 6*5 cm boyutlarında kitle saptandı. Cerrahi eksizyon sonrası patolojisi hyalin vasküler ve plazma hücre komponentlerini içeren mixt tipte castleman hasalığı ile uyumlu geldi. Cerrahi sonrası birinci ayda şikayetleri düzelen hastada 2 yıllık takiplerde relaps saptanmadı.
Sonuç olarak, Castleman Hastalığı nadir ama hayatı tehdit edebilen bening bir hastalıktır. Çocuklarda intraabdominal kitlelerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Castleman Hastalığı, çocuk, lenfadenopati