Cystoscopy And Mucosectomy: Essentials In The Management of Persistent Mullerian Duct Syndrome With Transverse Testicular Ectopia

A Süzen*, N Ertürk**, U Kırlı***, SC Karakuş**, M Güçlü****

*Department of Pediatric Surgery,Training and Research Hospital of Mugla Sitki Kocman University, Mugla, Turkey
**Mugla Sitki Kocman University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
***Mugla Sitki Kocman University Faculty of Medicine Department of Pediatry
****Mugla Sitki Kocman University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery

Introduction

Persistent Mullerian Duct Syndrome (PMDS) is a rare condition of 46, XY male pseudohermaphroditism which occurs due to Mullerian inhibiting factor deficiency or receptor resistance. We here present a case with transverse testicular ectopia (TTE) associated with PMDS to emphasise the technique which is essential for preserving vas deferens.

Case Report

A 1-year-old boy was admitted with a symptomatic right inguinal hernia and bilateral empty hemiscrotum. Physical examination and ultrasonography scan revealed both testes in the right inguinal canal. During inguinal exploration, both testes were detected in the inguinal canal with a primitive uterus and fallopian tubes in the hernia sac. Cystoscopy was performed in order to achieve the complete excision of Mullerian-duct remnants (MDRs) down to urethra. The most distal part of remnant was opened and only mucosa was excised with preserving vas deferens. Bilateral orchiopexy, using a transseptal approach for left testis, was performed after high ligation of the hernia sac. Histopathological examination confirmed the diagnosis of PMDS.Karyotype analysis revealed 46 XY chromosome with positive SRY.

Conclusion

Removal of MDRs is advised in order to reduce the jeopardy of malignancy, urinary tract infections, stones and hematuria. On the other hand, excision down to urethra which can compromise the integrity and vascularity of the vas deferens is diffucult, even in experienced surgical hands. Complete excision of these structures by using cystoscopy and a technique characterised by mucosectomy of the most distal part of remnant is a safe and effective method which can finish this controversion.

Keywords: Transverse Testicular Ectopia, Persistent Mullerian Duct Syndrome

Transvers Testiküler Ektopi ile Birlikte Persistan Müllerian Kanal Sendromu’na Yaklaşım: Sistoskopi ve Mukosektomi

A Süzen*, N Ertürk**, U Kırlı***, SC Karakuş**, M Güçlü****

*Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Muğla Türkiye
**Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi ABD
***Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD
****Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği

Giriş

Persistan Müllerian Kanal Sendromu (PMDS), Müllerian inhibiting faktör eksikliği veya reseptör duyarsızlığına bağlı 46 XY erkek pseudohermafroditismi olan nadir bir durumdur. Biz PMDS ile birlikte transvers testiküler ektopi (TTE) olan bir olguda vas deferensi korumak için yaptığımız tekniği anlatacağız.

Vaka Sunumu

1 yaşında erkek olgu semptomatik sağ inguinal herni ve bilateral inmemiş testis ile başvurdu. Fizik muayene ve ultrasonografide her iki testis sağ inguinal kanalda saptandı. İnguinal explorasyonda sağ inguinal kanalda herni kesesinde her iki testis ile birlikte primitif uterus ve fallopian tüpler saptandı. Üretraya doğru Müllerian kanal artıklarını (MDRs) tam eksize etmek için sistoskopi yapıldı. Müllerian kanal artığı en distalde açıldı ve vas deferensi korumak için sadece mukoza eksize edildi.Sağ yüksek ligasyon sonrası sol testise transseptal yaklaşılarak bilateral orşiopeksi yapıldı. Histopatolojik inceleme PMDS tanısını doğruladı. Karyotip analizinde 46 XY, SRY+ saptandı.

Tartışma

MDRs’ larını çıkarmak malingite, üriner trakt enfeksiyonları, taş ve hematüri risklerini azaltmak amacı ile önerilmektedir. Fakat üretraya yakın bölgedeki eksizyon vas deferensin bütünlüğüne ve vaskülaritesine zarar verebileceği için tecrübeli ellerde bile zordur. En distal bölümü eksize etmek için sistoskopi ve mukozektomi tekniğini kullanmak güvenli ve etkili bir methottur.

Anahtar Kelimeler: Transvers Testiküler ektopi, Persistan Müllerian Kanal Sendromu