A rare form of persistent mullerian duct syndrome with transverse testicular ectopia: testicular fusion

E Özçakır, S Sancar, F Çelik, T Okay, M Kaya

University of Health Sciences, Bursa Yuksek Ihtisas Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery

Persistent mullerian duct syndrome (PMDS) is a rare form of male pseudohermaphroditism characterized by the retention of mullerian derivatives in an otherwise normally virilized male. Transverse or cross-testicular ectopia is the least common form, with both testes located in the same hernia section with mullerian structures. Testicular fusion is extremely rare form of tranverse testicular ectopia of the PMDS. We aim to report a case of testicular fusion in six years old boy with PMDS who referred to our clinic with bilateral nonpalpable testes. Laparoscopy revealed fused testes with double vas deferens and mullerian remnants in the abdomen. Two stages Stephen-Fowler orchiopexy of the fused testes without excision of the Mullerian remnants via the right inguinal canal was performed. To our knowledge, this is second case in the litarature.

Keywords: Persistan mullerian duct syndrome, testicular ectopia, male pseudohermaphroditism

Transvers testis ektopisi olan nadir bir persistan mullerian kanal sendromu olgusu: Testiküler füzyon anomalisi

E Özçakır, S Sancar, F Çelik, T Okay, M Kaya

Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Bursa Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği

Persistan müllerian kanal sendromu (PMKS), normal, virilize bir erkekte mullerian kanalların gerilememesi ile karakterize nadir görülen bir erkek psödohermafroditizm formudur. Transvers testiküler ektopi en az görülen formdur ve her iki testis, mullerian yapılarla aynı tarafta yer alır. Ayrıca testiküler füzyon anomalisi de PMKS'nin testiküler ektopisinde oldukça nadir gözlenen bir durumdur. Bu yazıda kliniğimize bilateral nonpalpable testisle başvuran PMDS'li 6 yaşında erkek hastada saptanan testiküler füzyon anomalisini sunmayı amaçladık. Laparoskopide, transvers ektopik yerleşimli, çift vas deferens ve müllerian kanal artıkları olan füzyone testisler saptandı. Mullerian kalıntılar eksize edilmeksizin sağ inguinal kanal yoluyla füzyone testislere iki aşamalı Stephen-Fowler orşiopeksi yapıldı. Bildiğimiz kadarıyla, vaka litaratürde yer alan ikinci hastadır.

Anahtar Kelimeler: Persistan mülleriyen kanal, testiküler ektopi, erkek psödohermafroditizm