Metanephric adenomas (MA) are rare benign renal neoplasms that originate from the embryonic tissue of the renal medulla. Some authors accept MA as a benign counterpart to the Wilms tumor. There is a histogenetic bond with Nephroblastoma or Wilms tumor, and the differential diagnosis between MA and renal cell carcinoma in the papillary form may be difficult. Although MA are present in all ages, it is more common in the fifth and sixth years of life and twice more common in women than men, but rare in the pediatric population. Typically, they are detected incidentally in imaging studies for irrelevant clinical presentations. Because of the lack of specific clinical, radiographic and histological features, MA can sometimes be misdiagnosed as a malignant renal tumor, and the disease causes unnecessary stress to parent physicians and can theoretically be over-treated. Preoperatively, the radiologic appearances of this tumor overlap with the appearance of more common and more aggressive renal neoplasms such as Wilms tumor or renal cell carcinoma. For treatment, while some successful partial nephrectomies or selective tumor resections are identified, total nephrectomy is usually performed depending on the preoperative unknown malignancy potential. We presented a 10-year-old female with MA who underwent partial nephrectomy and discussed the recommended therapeutic interventions by focusing on the diagnostic challenges and follow-up features of these rare tumors.
Keywords: methanefric adenomas, children, wilms tumor
Metanefrik adenomlar (MA) renal medullanın embriyonik dokusundan köken alan nadir gözlenen, benign renal neoplazmlardır. Bazı yazarlar MA'u iyi huylu bir Wilms tümörü olarak kabul etmektedir. MA’lar ile nefroblastom ve Wilms tümörü arasında histogenetik açıdan bir benzerlik mevcuttur ve renal hücreli karsinom’un papiller formları ile ayırıcı tanısı zordur. MA sıklıkla yaşamın 5. ve 6. dekatında yer alır, kadınlarda erkeklerden iki kat fazla görülür, ancak çocukluk çağında oldukça nadirdir. Genel olarak farklı endikasyonlar için yapılan görüntüleme çalışmaları sırasında tesadüfen saptanırlar. Hastalığa özgün klinik, radyolojik ve histolojik özelliklerin olmayışı nedeniyle MA bazen malign böbrek tümörü olarak yanlış tanı alabilir, aile ve hekim için gereksiz strese neden olup gereğinden fazla tedavi planlanabilir. Ameliyat öncesi radyolojik görüntüler, Wilms tümörü veya renal hücreli karsinom gibi daha yaygın ve daha agresif renal neoplazmların görünümleriyle örtüşmektedir. MA tedavisi için parsiyel nefrektomi ya da selektif tümör rezeksiyonları tanımlanırken, total nefrektomi genellikle malignite potansiyeline bağlı olarak yapılır. Bu yazıda parsiyel nefrektomi uygulanan 10 yaşında MA’lu bir kız hastayı sunduk ve bu nadir tümörün tanısal zorlukları ve takip özelliklerine odaklanarak önerilen tedavi girişimlerini tartıştık.
Anahtar Kelimeler: metanefrik adenom, çocuklar, wilms tümörü