Chilaiditi's syndrome due to internal anal sphincter achalasia

MM Güçlü*, SC Karakuş**, N Ertürk**, A Süzen*

*Department of Pediatric Surgery,Training and Research Hospital of Mugla Sitki Kocman University, Mugla, Turkey
**Department of Pediatric Surgery, Faculty of Medicine, Mugla Sıtkı Kocman University, Mugla, Turkey

Introduction:

Chilaiditi’s sign is a rare condition which refers to the radiographic finding of hepato-diaphragmatic interposition of small or large intestine. This finding, when associated with gastrointestinal symptoms such as abdominal pain, nausea, vomiting, bloating, and constipation, has become known as Chilaiditi’s syndrome. Although the etiology of Chilaiditi's syndrome remains unknown, several pre-disposing factors have been asserted including obesity, redundant colon, chronic constipation, high diaphragm, small liver, or absence of hepatic suspensory ligaments. We here aimed to present the first case of a Chilaiditi's syndrome caused by internal anal sphincter achalasia in the literature.

Case report: A ten-year-old girl with cerebral palsy was brought to our emergency department with complaints of abdominal pain, vomiting and abdominal distention. She had been treated several times for chronic constipation and ileus in the recent year in another hospital. Plain radiography and abdominal computed tomography showed Chilaiditi’s sign and dilated colon including rectum. The full-thickness rectal biopsy taken 1 to 1.5 cm above the dentate line revealed normal ganglion cells and short segment Hirschsprung disease was excluded. Patient who responded to topical glyceryl trinitrate cream, underwent lateral internal sphincterotomy with the pre-diagnosis of internal anal sphincter achalasia. The findings of intestinal obstruction were improved. She was discharged on the fourth postoperative day and remained asymptomatic in follow -up.

Conclusion: It is important to note that this rare syndrome may also be accompanied by internal anal sphincter achalasia.

Keywords: Chilaiditi's syndrome, internal anal sphincter achalasia

Internal anal sfinter akalazyasına bağlı gelişen Chilaiditi sendromu

MM Güçlü*, SC Karakuş**, N Ertürk**, A Süzen*

*Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Muğla Türkiye
**Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi ABD, Muğla Türkiye

Giriş: Chilaiditi işareti, kolon veya ince bağırsakların sağ diyafram ile karaciğer arasına yer değiştirdiği nadir bir durumdur. Bu işarete karın ağrısı, bulantı, kusma, şişkinlik ve kabızlık gibi gastrointestinal semptomların eşlik etmesi Chilaiditi sendromu olarak bilinir. Chilaiditi sendromunun etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte; obesite, redundan kolon, diyafragma eventrasyonu, küçük karaciğer ve hepatik suspansör ligamentin yokluğu suçlanmaktadır. Burada Chilaiditi sendromuna neden olan literatürdeki ilk internal anal sfinkter akalazya vakasının sunulması amaçlanmıştır.

Olgu sunumu: Kronik kabızlık ve ileus bulguları nedeniyle dış merkezde birçok kez tedavi alan on yaşındaki cerebral palsili kız hasta; karın ağrısı, kusma ve batında distansiyon şikayetleriyle acil servisimize getirildi. Ayakta karın grafisi ve abdominal bilgisayarlı tomografide Chilaiditi işareti ve rektum dahil genişlemiş kolon segmentleri mevcuttu. Dentate çizginin 1-1.5 cm üstünden alınan tam kat rektal biyopside normal ganglion hücreleri raporlanması üzerine kısa segment Hirschsprung hastalığı ekarte edildi. Topikal gliseril trinitrat krem uygulamasına yanıt veren hastaya internal anal sfinkter akalazyası ön tanısı ile lateral internal sfinkterotomi yapıldı. İntestinal obstrüksiyon bulguları geriledi. Postoperatif dördüncü gün taburcu edilen hasta takiplerinde aseptomatik idi.

Sonuç: Nadir görülen bu sendroma internal anal sfinkter akalazyasının da eşlik edebileceği göz önünde tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Chilaiditi sendromu, inrenal anal sfinkter akalazyası