Aim
Jarcho Levin Syndrome (JLS) is diagnosed when vertebral and costal anomalies are associated with spina bifida. The aim of this study was to delineate the clinical properties with the comparison of spina bifida patients with or without JLS.
Materials and Methods
Patients who were treated in our Spina Bifida Center were enrolled retrospectively. Patients who had the diagnosis of JLS and randomly selected spina bifida (SB) patients were compared. Age, gender, presence of VP shunt, urinary tract infection, clean intermittent catheterization (CIC), consitipation, anticholinergic usage, presence of hydronephrosis, renal scarring, vesicoureteral reflux, bladder wall thickness, bladder capacity, compliance, detrusor activity, sphincter avtivity and residual urine were compared with student’s t test and chi square test.
Results
A total 60 patients were diagnosed as JLS among 900 SB patients. Randomly selected 100 SB patients were chosen for comparison. JLS was found in girls in a rate of 40%, in SB 17% (p=0,001), in JLS need for VP shunt was 41,6%, in SB 22% (p=0,01), CIC was necessary in 30% of JLS patients and 36% in SB patients (p=0,045), anticholinergic was used in 25% of JLS patients and 29% in SB patients (p=0,026). Mean bladder wall thickness was 2,75±1,29 mm in JLS and 3,38±1.1mm in SB (p=0,05).
Discussion
Female gender is more prominent in JLS when compared to SB and more VP shunting may be needed in these patients. More need for CIC, more frequent anticholinergic need and increased bladder wall thickness in SB may show that bladder is more affected in SB than JLS. It is possible to say that thoracal vertebral and costal anomalies in JLS may affect bladder less from urological point of view.
Keywords: Jarcho Levin Syndrome, spina bifida, urology
Jarcho Levin Sendromu (JLS) tanısı , spina bifidaya eşlik eden vertebra ve kosta anomalileri varlığında konulmaktadır. Bu çalışmanın amacı JLS olan spina bifidalı (SB) hastaların olmayanlarla kıyaslanarak klinik özelliklerinin ortaya konulmasıdır.
Materyel ve Metod
Spina Bifida Uygulama ve Araştırma Merkezimizde takip edilen hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. JLS tanısı alan hastalar ile randomize olarak seçilen SBli hastalar karşılaştırıldı. Hastaların yaş, cinsiyet, tanısı, şant varlığı, idrar yolu enfeksiyon varlığı, temiz aralıklı kateterizasyon (TAK) varlığı, kabızlık, antikolinerjik kullanımı, hidronefroz varlığı, renal skar, vezikoüreteral reflü, mesane duvar kalınlığı, mesane kapasitesi, kompliansı, detrusor aktivitesi, sfinkter aktivitesi ve rezidü idrarları kik kare ve student t testi ile karşılaştırıldı.
Sonuç
Toplam 900 hasta içinde 60 hasta JLS tanısı aldı. Randomize olarak 100 SBli hasta karşılaştırma için seçildi. Yapılan karşılaştırmada JLS hastalarının %40’ı kız, SB de bu oran %17 idi (p=0,001), JLS de şant %41,6, SB de %22 (p=0,01), JLS de TAK %30 gerekli iken SB de %36 (p=0,045), JLS de antikolinerjik kullanımı %25, SB de %29 (p=0,026) ve JLS de mesane duvar kalınlığı 2,75±1,29 mm, SB de 3,38±1.1 mm (p=0,05) bulundu.
Tartışma
JLS spina bifidaya göre daha çok kızlarda görülen bir hastalıktır ve daha çok ventriküloperitoneal şant gerektirebilir. SB de daha fazla TAK gerekliliği, daha sık antikolinerjik ihtiyacı ve artmış mesane duvar kalınlığı olması mesanenin SB de JLS den daha fazla etkilendiğini düşündürmektedir. Torakal kosta ve vertebra anomalilerinin ürolojik bakış açısı ile JLSde mesaneyi daha az etkilediğini söylemek mümkündür.
Anahtar Kelimeler: Jarcho Levin Sendromu, spina bifida, üroloji