Aim: Cricopharyngeal achalasia (CPA) is an uncommon cause of cricopharyngeal dysphagia (CPD) presenting with choking, coughing, dysphagia, poor weight gain, aspiration. CPA is failure of upper esophageal sphincter (UES) to relax for a bolus during swallowing. The diagnostic challenges in CPD have been overcome with high resolution manometry (HRM) examination of esophageal pressure topography which improves diagnostic accuracy and characterization of esophageal motility disorders in children. We present a case with severe dysphagia diagnosed as CPA with HRM testing.
Case: An 8 year old boy was admitted with two year history of difficulty in swallowing solid foods, recurrent respiratory tract infections, hypoxia and seizure secondary to aspiration. Esophagography revealed indentation of cricopharangeal muscle (CPM) in cervical part of esophagus, allowing normal passage and dilatation in proximal esophagus. Videofluoroscopic swallow studies (VFSS) revealed cricopharyngeal bar at C5-6 level, aspiration with liquids and diffuse dysmotility in esophagus. Conventional esophageal manometry revealed absence of peristaltic activity throughout the esophagus. We performed esophagogastroduodenoscopy revealing narrowing in upper esophagus that allows passage of endoscope. The patient underwent esophageal dilatation 6 times. He had temporary relief of symptoms. Botulinium toxin (5IU/each quadrant) injection (BTI) to CPM was performed two times, but dysphagia recurred. HRM was performed revealing weakness of CPM and uncoordinated contractions and relaxations in UES. We could not differentiate this topography was a sign of primary illness or secondary to BTI. Swallowing rehabilitation was modified. He is still under follow-up with mild dysphagia in certain solid foods and rare liquid aspiration.
Conclusion: CPA is uncommon cause of dysphagia with limited therapeutic options. HRM should be performed in CPD before considering any treatment modality including esophageal dilatation and BTI. HRM has become gold standard diagnostic tool in CPD that provides objective evaluation of pharyngeal and UES motility in children.
Keywords: Cricopharyngeal achalasia, dysphagia, high resolution manometry
Amaç: Krikofarengeal akalazya (KFA), krikofarengeal disfajinin (KFD) nadir bir nedenidir ve tıkanma, öksürük, disfaji, düşük kilo alımı, aspirasyon ile başvuruya neden olur. KFA, lokmanın yutulması sırasında üst özofagus sfinkterinin (ÜÖS) gevşeyememesidir. KFD’nin tanı güçlükleri yüksek çözünürlüklü manometre (YÇM) ile özofagus basınç dağılımının incelenebilmesi sayesinde azalmaya başlamıştır. YÇM çocukluk çağı özofagus motilite bozukluklarının kesin tanısının konması ve disfaji sınıflamasının yapılmasında iyileşme sağlamıştır. YÇM ile değerlendirilen ciddi disfajili bir olgu sunulmaktadır.
Olgu Sunumu: 8 yaşında erkek hasta 2 yıldır devam eden katı gıdaları yutamama, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu, aspirasyona bağlı hipoksi ve nöbet şikayetiyle başvurdu. Özofagografide servikal özofagusta pasaja izin veren krikofarengeal kas (KFK) çentiklenmesi ve proksimal özofagusta genişleme izlendi. Videofloroskopik yutma çalışmasında (VFYÇ) C5-6 seviyesinde krikofarengeal bar, sıvılarda aspirasyon ve özofagusta yaygın motilite bozukluğu rapor edildi. Konvansiyonel özofagus manometresinde özofagusta yaygın peristaltizm kaybı görüldü. Yapılan özofagoskopide üst özofagusta pasaja izin veren darlık mevcuttu. Toplam 6 kere özofagus dilatasyonu yapıldı. Hastanın şikayetlerinde geçici iyileşme oldu. Sonrasında KFK’a 2 kere botulinum toksin (5IU/her kadran) enjeksiyonu (BTE) yapıldı, ancak disfaji bulguları yeniledi. Sonrasında yapılan YÇM’de KFK’da zayıflık, ÜÖS’de düzensiz kasılma ve gevşemeler tespit edildi. Bu basınç değişikliklerinin primer hastalığa mı BTE’na mı bağlı olduğuna karar verilemedi. Yutma rehabilitasyonu düzenlenen hasta halen katı gıdalarda hafif disfaji ve nadiren sıvılarda aspirasyon şikayetleriyle takip edilmektedir.
Sonuç: KFA, disfajinin sınırlı tedavi seçenekleri olan ve nadir görülen bir nedenidir. KFD’de özofagus dilatasyonu veya BTE gibi tedavi seçeneklerini uygulamadan önce YÇM ile değerlendirme yapılmalıdır. YÇM, KFD’nin tanısında farengeal ve ÜÖS motilitesinin objektif değerlendirilmesini sağlayan altın standart bir tanı yöntemi olmuştur.
Anahtar Kelimeler: Krikofarengeal akalazya, disfaji, Krikofarengeal akalazya