Purpose: Pediatric intestinal pseudo-obstruction (PIPO) is the most severe childhood intestinal dysmotilities. PIPO is presence of intestinal obstruction signs in absence of intra-luminal occluding lesion. There is no standardized treatment scheme as there is no special diagnostic examination or pathognomonic findings specific to PIPO. We aimed to present cases with PIPO in order to discuss diagnosis and management of PIPO.
Material/Methods: We retrospectively analyzed medical record of patients followed-up for PIPO between 1998-2018. The demographic features, admission complaints, physical and radiological findings, management, prognosis were recorded.
Results: Seven cases were included. Admission age: 3 days-10 years. F/M: 5/2. The complaints were abdominal distention and constipation in all, diarrhea episodes and difficulty in micturation in 2 cases. All cases passed meconium in first 24 hour. Esophago-gastro-duodenography and small bowel transit graphy (EMD-SMT) revealed slow transit in 6 cases and malrotation in 2 cases. Full thickness rectum/intestinal biopsy revealed normal ganglion cells and nerve plexus. The special examinations for MNGIE revealed normal findings. Neurological examination revealed post-infectious pandysautonomy in 1 case. Multiple laparotomies and ileostomy were. Rectal enema, metronidazol, ranitidin, probiotics were ordered. Pridostigmine was ordered in 6 cases; complete response in 1 case and partial response in 4 cases was seen. TPN was ordered in all cases. 2 cases is under follow-up with ileostomy and TPN, 1 case is with enteral feeding and ileostomy, 2 case is stabile with pyridostigmine, enemas and laxatives. 1 case was dropped. 1 case died because of sepsis.
Conclusion: PIPO is a broad spectrum disease group that is difficult to diagnose and treat. It is important to rule out secondary reasons. Although various clinical and surgical management methods have been performed to support nutritional status of cases, prevent sepsis and restore intestinal motility, there is no single standard successful method.
Keywords: intestinal pseudo-obstruction, childhood, intestinal dysmotilities
Amaç: Pediatrik intestinal psödo-obstrüksiyon (PIPO), pediatrik intestinal motilite bozukluklarının en şiddetlisidir. PIPO, çocukluklarda intestinal lümeni tıkayan lezyon yokluğunda intestinal obstrüksiyon bulgularının olmasıdır. PIPO tanısına özgü tetkik ya da patognomonik bulgu bulunmadığı gibi standart tedavi şeması da yoktur. PIPO’nun tanı ve tedavi güçlüklerini tartışmak amacıyla PIPO tanısıyla izlenen olgularımızı sunmayı amaçladık.
Gereç/Yöntem: Kliniğimizde 1998-2018 yılları arasında PIPO tanısıyla izlenen olguların medikal kayıtları geriye dönük olarak incelenmiştir. Olguların demografik özellikleri, başvuru yakınmaları, fiziksel ve radyolojik inceleme bulguları, tedavi yaklaşımları ve klinik seyirleri kaydedilmiştir.
Sonuçlar: Toplam 7 olgunun bilgilerine ulaşılmıştır. Başvuru yaşları 3 gün-10 yaştır. K/E oranı 5/2’dir. Başvuru yakınmaları tüm olgularda batın distansiyonu ve kabızlık, 2 olguda ishal atakları, iki olguda miksiyonda zorlanmadır. Tüm olgular ilk 24 saatte mekonyum çıkarmışlardır. 6 olguda çekilen özefagus-mide-duodenum ve ince barsak pasaj (ÖMD-İBP) grafisinde 6 olguda pasajın yavaş olduğu ve 2 olguda malrotasyon gösterilmiştir. 6 olguda tam kat rektal/intestinal biyopsi alınmış ve patolojik incelemelerinde ganglion hücresi ve pleksusların normal olduğu izlenmiştir. 6 olguda yapılan nörolojik tetkiklerde MNGIE olmadığı, 1 olguda varicella sonrası pandisotonomi olduğu görülmüştür. Olgulara intestinal obstrüksiyon nedeniyle 2-6 defa laparotomi ve 4 olguya ileostomi yapılmıştır. Medikal tedavide lavman, metronidazol, ranitidin, probiyotik verilmiştir. 6 olguya pridostigmin verilmiş ve 1 olguda tam, 4 olguda kısmi yanıt alınmıştır. Tüm olgulara TPN desteği verilmiştir. Olguların 2’si ileostomili olarak ve TPN ile, 1 olgu ileostomili olup enteral beslenme ile, 2 olgu pridostigmin, lavman ve laksatiflerle stabil olarak izlemdedir. 1 hasta takipten çıkmıştır. 1 hasta sepsis nedeniyle ex olmuştur.
Tartışma: PIPO tanı ve tedavisi güç olan geniş spektrumlu bir hastalık grubudur. Tanıda ikincil nedenlerin ekartasyonu önemlidir. Tedavide olguların nütrisyon durumlarını desteklemek, sepsisi önlemek ve intestinal motiliteyi sağlamak amacıyla çeşitli klinik ve cerrahi yaklaşımlar denenmesine rağmen standart tek bir başarılı yöntem bulunmamaktadır.
Anahtar Kelimeler: intestinal psödo-obstrüksiyon, çocukluk çağı, intestinal motilite bozuklukları