Cardiac anomalies in infants with esophageal atresia and mortality effects

Cİ Öztorun*, D Güney**, MN Azılı**, E Azak***, İİ Çetin***, E Şenel*

*Ankara Yıldırım Beyazıt Unıversıty Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
**University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Pediatric Surgery Clinic
***University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Pediatric Cardiology Clinic

Introduction and aim: Esophageal atresia is a congenital anomaly characterized by the absence of lumen continuity of the esophagus. Cardiac anomalies are frequent in esophageal atresia.

Material and method: Demographic datas, type of atresia, surgery, follow-up period, associated anomalies and echocardiographic findings of cases who were operated with esophageal atresia and tracheal esophageal fistula were evaluated retrospectively between May 2013- May 2017 in our clinic.

Findings: 24 cases whose 17 were girl, seven were boy, was examined in our study. The average birth week of the cases is 35.8 weeks, the birth weight is 2415 grams.The average age of application was 15 hours. Five of the cases were referred to us by intubated and ventilated mechanically . Twenty-one cases with proximal atresia and distal tracheoesophageal fistula underwent primary anastomosis.Three cases with isolated esophageal atresia underwent gastrostomy, jejunostomy and primary anastomosis was done after a mean of three months. Twenty cases were removed from the operation with post op endotracheal intubation. The cases were followed up on a mechanical ventilator for an average of 11 days.Anastomosis leak and saliva in the chest tube was seen in 12 cases. Chest tube stayed average 16.4 days in the cases. The average length of stay of the cases was 37.7 days. Seven of the cases were died in post-op term. PDA, PFO, VSD, ASD, double SVC were detected in echocardiographic findings of the cases. Echocardiography of the four cases was normal. In the treatment,diuretics and ACE inhibitors were given to four cases and only ACE inhibitors were given to one case. VSD, ASD, double SVC, PDA were detected in echocardiography of four patients with VACTREL syndrome. One of these cases was treated with diuretic and ACE inhibitors and the other patient was operated by cardiovascular surgeon after diuretic therapy. renal anomaly in 10 of cases cases, extremity anomalies in four of cases , anorectal malformation in four of cases, vertebral anomalies in four of cases and 3 gastrointestinal system anomalies in three of cases were detected.

Conclusion: Cardiac anomaly is high frequence in esophageal atresia. Grades of severe cardiac anomaly effects mortality. A multidisciplinary approach, especially pediatric cardiology, is recommended for treatment and follow-up of esophageal atresia.

Keywords:

Özefagus atrezili bebeklerde kardiyak anomaliler ve mortaliteye etkisi

Cİ Öztorun*, D Güney**, MN Azılı**, E Azak***, İİ Çetin***, E Şenel*

*Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kardiyolojisi Kliniği

Giriş ve amaç: Özofagus atrezisi,özofagusun lümen devamlılığının olmaması ile karakterize konjenital bir anomalidir. Özefagus atrezilerinde kardiyak ek anomali sık görülmektedir. Çalışmada amacımız, kliniğimizde özefagus atrezisi nedeni ile opere olan olguların beraberinde olan kardiyak anomalilerini, takip ve sonuçlarını değerlendirmektir.

Yöntem: Kliniğimizde Mayıs 2013- Mayıs 2017 yılları arasında özefagus atrezisi ve trakeaözefagial fistül nedeni ile opere olan olguların demografik verileri, atrezi tipi, uygulanan cerrahi, takip süreci, ek anomaliler ve ekokardiyografi bulguları geriye dönük incelendi.

Bulgular: Çalışmamızda 17’si kız, yedisi erkek toplam 24 olgu incelendi. Olguların ortalama doğum haftası 35,8 hafta, doğum ağırlığı 2415 gramdır. Başvuru yaşı ortalama 15 saat idi. Olgulardan beşi entübe ve mekanik ventilatöre bağlı olarak bize sevk edildi. Proksimal atrezi ve distal trakeaözefagial fistül olan 21 olguya da primer anastomoz yapıldı. İzole özefagus atrezisi tanılı üç olguya da gastrostomi, jejunostomi yapılıp ortalama üç ay sonra primer anastomoz yapıldı. 20 olgu post op endotrakeal entübasyonlu olarak ameliyattan çıkarıldı. Olgular ortalama 11 gün mekanik ventilatörde takip edildi.12 olguda anastomoz kaçağı görüldü ve göğüs tüpünden tükrük geldi. Olgularda göğüs tüpü ortalama 16,4 gün kaldı. Olguların ortalama yatış süresi 37,7 gün idi. Post op dönemde olgulardan yedisi kaybedildi. Olguların ekokardiyografi bulgularında PDA, PFO, VSD, ASD, çift SVC tespit edildi. Dört olgunun ekokardiyografisi normal idi. Tedavide dört olguya diüretik ve ACE inhibitörü, bir olguya sadece ACE inhibitörü verildi. VACTREL sendromlu dört olgunun ekokardiyografisinde VSD, ASD, çift SVC, PDA tespit edildi. Bu olgulardan birisine diüretik ve ACE inhibitörü tedavisi verildi, diğer olgu ise diüretik tedavisi sonrasında kalp damar cerrahisi tarafından opere edildi. Olguların 10 ‘unda renal, dördünde ekstremite anomalisi, dördünde anorektal malformasyon, dört olguda vertebra anomalisi üçünde ise gastrointestinal sistem anomalisi tespit edildi.

Sonuç: Özefagus atrezisinde kardiyak anomali sıklığı yüksektir. Kardiyak anomalinin ağırlık derecesi mortaliteyi etkilemektedir. Özefagus atrezilerinin tedavi ve takibinde pediatrik kardiyoloji başta olmak üzere multidisipliner yaklaşım önerilmektedir.

Anahtar Kelimeler: