Long-term effects of presence of cardiac anomalies in anorectal malformed infants

Cİ Öztorun*, D Güney*, A Şenaylı**, A Gürsu***, E Azak***, E Şenel**

*University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Pediatric Surgery Clinic
**Ankara Yıldırım Beyazıt Unıversıty Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
***University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Pediatric Cardiology Clinic

Aim: We aimed to discuss datas of operated cases with anorectal malformation (ARM) diagnosis, associated cardiac anomalies and long term effects in our study.

Material and methods: Demographic datas of operated cases with anorectal malformation (ARM) diagnosis in our clinic, type of atresia , surgery, associated anomalies and echocardiography findings were evaluated retrospectively between May 2013- May 2017.

 Findings: Treated twenty-one anorectal malformed babies were 17 males and 4 females. The average birth week of the cases was 37 weeks. The atresia level was low type at 14 cases and high type at seven cases. VSD, ASD, PDA, PFO, left atrial isomerism, peripheral pumone stenosis, bicuspid aortic valve, dysmorphic aortic valve, double Svc, asymmetric septal hypertrophy, pulmonary atresia were revealed in the echocardiography performed on the cases. No pathological findings revealed on the echocardiography in one case with low type anal atresia. Propranolol therapy was given to the patient with long Qt syndrome. Diuretic treatment was given in two cases with high type atresia and in two cases with low type atresia. When the cases were examined for associated anomalies , it seemed that renal anomaly in seven cases, vertebral anomaly in eight cases, tethered cord in one case, omphalocele in one case, pyloric web in one case, encephalocele in one case and hypospadias in one case .

 Conclusion: Frequency of cardiac anomalia is high in anorectal malformed infants. Grades of severe cardiac anomaly effects survival and life quality. These cases are suitable for multidisciplinary follow-up due to additional anomalies.

Keywords:

Kardiyak anomali varlığının anorektal malformasyonlu bebeklerde uzun dönem etkileri

Cİ Öztorun*, D Güney*, A Şenaylı**, A Gürsu***, E Azak***, E Şenel**

*Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kardiyolojisi Kliniği

Amaç: Çalışmamızda kliniğimize anorektal malformasyon (ARM) nedeni ile başvurup opere edilen olguların verileri, beraberinde görülen kardiyak anomalileri ve uzun dönem etkilerini tartışmayı amaçladık.

Gereç ve Yöntem: Mayıs 2013- Mayıs 2017 tarihleri arasında kliniğimizde anorektal malformasyon nedeni ile opere edilen bebeklerin demografik verileri, atrezinin tipi, yapılan cerrahi, beraberinde görülen ek anomaliler ve ekokardiyografi bulguları geriye dönük incelendi.

 Bulgular: Tedavi edilen 21 anorektal malformasyonlu bebeğin 17’si erkek, dördü kız idi. Olguların ortalama doğum haftası 37 haftaydı. Atrezi seviyesi 14’ünde alçak tip, yedisinde yükek tip idi. Alçak tip atrezilere erken dönemde, yüksek tip atrezilere kolostomi yapılıp ikinci aydan itibaren definitif onarımı yapıldı. Olgulara yapılan ekokardiyografide VSD, ASD, PDA, PFO, Sol atrial izomerizm, Periferik pumoner darlık, Biküspit Aortik Kapak, Dismorfik Aortik Kapak, Çift Svc, Asimetrik Septal Hipertrofi, Pulmoner Atrezi tespit edildi. Alçak tip anal atrezili bir olguda ise ekokardiyografide patolojik bulgu görülmedi. Uzun Qt Sendromlu olguya propranolol tedavisi verildi. İkisi yüksek tip atrezili olgu, ikisi de alçak tip atrezili olguda diüretik tedavisi verildi. Olgular ek anomali açısndan incelendiğinde, yedi olguda renal anomali, sekiz olguda vertebra anomalisi, bir olguda tethered kord, bir olguda omfalosel, bir olguda pilorik web, bir olguda ensefalosel, bir olgu da ise hipospadias görüldü.

 Sonuç: Anorektal malformasyonlu bebeklerde kardiyak anomali sıklığı yüksektir. Kardiyak anomalinin ağırlık derecesi, yaşam süresi ve kalitesini etkilemektedir. Bu olguların, ek anomali yönünden multidisipliner takibi uygundur.

Anahtar Kelimeler: