Cardiac pathologies in babies with bochdalek hernia

Cİ Öztorun*, D Güney**, MN Azılı**, A Gürsu***, İİ Çetin***, E Şenel*

*Ankara Yıldırım Beyazıt Unıversıty Medical Faculty Department of Pediatric Surgery
**University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Pediatric Surgery Clinic
***University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital Pediatric Cardiology Clinic

Aim: Cardiac anomalies are the first anomalies among the associated anomalies in Bochdalek hernia. In our study, we aim to evaluate the cases treated in our clinic with the diagnosis of bochadalek hernia and to discuss the surveillance effect of cardiac pathologies.

 

Materyal and methods: Records of 12 cases treated with Bochdalek hernia were retrospectively examined between January 2008 and May 2017. Demographic datas, associated anomalies, surgery, echocardiographic findings and medical follow-up of pediatric cardiology were evaluated. Seven patients, whom of two were after birth, were intubated at the time of application hospital.  

Findings: The average birth week was 37.3 weeks and the birth weight was 2877 g in a total of 12 cases including seven girls and five boys. The diagnosis time ranged from one day to 52 days. Nine cases were repaired by laparotomy, two cases were repaired by thoracoscopic method and one case died in postnatal 12 hours without repair. Eight of hernias were left side, and three of them were right side localizated. The most common cardiac anomalies in the echocardiography of cases were ASD, PDA, double SVC. Pulmonary hypertension was detected in six patients. The mean pulmonary artery pressure was 32.5 mm Hg. Diuretics, ACE inhibitors, inhale iloprost and sildenafil in one case were given in the treatment The mean pulmonary artery pressure was measured as 22.5 mm Hg on the control echocardiography.
Four of the cases (33%) died in the followed up, and three of them had pulmonary hypertension.

 Conclusion: Effects on mortality of associated pulmonary hypertension and cardiac anomalies in bochdalek hernia are higher. Pediatric surgeons should work with pediatric cardiologists in the follow-up and treatment of these cases.

Keywords:

Bochdalek hernili bebeklerde kardiyak patolojiler

Cİ Öztorun*, D Güney**, MN Azılı**, A Gürsu***, İİ Çetin***, E Şenel*

*Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
***Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kardiyolojisi Kliniği

Amaç: Bochdalek hernilerine eşlik eden anomaliler arasında kardiak anomaliler ilk sırada yer alır. Çalışmamızda kliniğimizde bochadalek hernisi tanısı ile tedavi ettiğimiz olguları değerlendirmeyi ve kardiak patolojilerin surveye etkisini tartışmayı amaçladık.

Gereç ve Yöntem: Ocak 2008 ile Mayıs 2017 yılları arasında Bochdalek herni tanısı ile kliniğimizde tedavi edilen 12 olgunun kayıtları geriye dönük incelendi. Demografik veriler, eşlik eden anomaliler, yapılan cerrahi, ekokardiyografi bulguarı ve pediatrik kardiyolojinin medikal izlemi ile ilgili detaylar değerlendirildi.

Bulgular: Yedisi kız, beşi erkek olmak üzere toplam 12 olgunun ortalama doğum haftası 37,3 hafta, doğum ağırlığı 2877 g idi. Tanı yaşı bir gün ile 52 gün arasında değişmekteydi. İkisi doğduktan hemen sonra olmak üzere toplam yedi olgu başvuru esnasında entübe idi. Dokuz olgu laparatomi ile, iki olgu torakoskopik yöntem ile onarıldı, bir olgu ise onarım yapılamadan postnatal 12. saatte kaybedildi. Hernilerin sekizi sol, üçü sağ yerleşimliydi. Olguların ekokardiyografisinde en sık görülen kardiyak anomaliler ASD, PDA, çift SVC dir. 6 olguda pulmoner hipertansiyon tespit edildi. Ortalama pulmoner arter basıncı 32,5 mm Hg idi. Tedavide diüretik, ACE inhibitörleri, inhale İloprost ve bir olguda sildenafil verildi. Kontrol ekokardiyografide ortalama pulmoner arter basıncı 22,5 mm Hg ölçüldü. Takipte olguların dördü (%33)kaybedildi , bunların üçünde ise pulmoner hipertansiyon vardı.

Sonuç: Bochdalek hernisinde, eşlik eden pulmoner hipertansiyon ve kardiyak anomalilerin mortalite üzerine etkisi yüksektir. Bu olguların takibinde ve tedavisinde, pediatrik cerrahlar pediatrik kardiyologlar ile beraber çalışmalıdır.

Anahtar Kelimeler: