Aim: A retrospective study was performed to evaluate the validity of anorectal manometry in the diagnosis of Hirschprungs disease (HD).
Methods: Children who underwent anorectal manometry (AM) to evaluate rectanal inhibitory reflex (RAIR) were evaluated fora ge, sex, clinical symptoms, history of passing stool, other radiologic evaluations and rectal biopsy findings. The sensitivity and specifity of AM in the diagnosis of HD was evaluated.
Results: Twenty-eight cases with a mean age of 12.8 months (1-97 months) were included in the study. Male-to-female ratio was 23:6 and the mean birth week was 37.5 weeks (37-40 w) and mean birth weight was 2551 g (2200-3860 g). Clinical symptoms were distention (n:13), constipation (n:12) and enterecolitis (n:3). Only 4 of the cases had a history of pass the stool. Contrast enama was showing the radiologic findings in 16 cases, not defined in 9 cases and normal n 2 cases. In AM, RAIR was positive in 7 cases and was negative in 21 cases. Rectal biopsy showed normal ganglion cells in 6 cases and confirms HD in 22 cases. The senstivity of AM in the diagnosis of HD was 68% and specifity was 14%. The negative predictive value was 35% and positive predictive value was 85%. When undefined cases were exluceded, the sensitivity of contrast enama was 93% and specitifty was 50%. The negative predictive value was 6% and positive predictive value was 50%.
Conclusion: The specifity and sensitivity of RAIR in the diagnosis of HD is low. However, contrast enema had more valid resluts when performed appropriately.
Keywords:
Amaç: Hirschsprung hastalığının (HH) tanısında kullanılan anorektal manometri (AM) bulgularının geçerliliğini değerlendirmek üzere geriye dönük bir çalışma yapılmıştır.
Yöntem: HH tanısı amacıyla AM ile rektoanal inhibitör refleks (RAİR) değerlendirilen olgular yaş, cinsiyet, başvuru şikayeti, mekonyum çıkarma öyküsü, diğer radyolojik tanı yöntemleri ve rektal biyopsi sonuçları ile değerlendirilmiştir. AM’nin HH tanısında özgüllük ve duyarlılığı hesaplanmıştır.
Bulgular: Çalışmaya yaş ortalaması 12.8 ay (1-97 ay) olan 28 olgu dahil edilmiştir. Erkek kız oranı 23:6 olup, ortalama doğum haftası 37.5 hafta (37-40 hafta), doğum ağırlığı 2551 gramdır (2200- 3860 g). Başvuru şikayetleri arasında distansiyon (n=13), kabızlık (n=12) ve enterekolit (n=3) yer almaktadır. Olguların yalnız 4’ünde ilk gün mekonyum çıkarmama öyküsü vardır. Kolon grafisi 16 olguda HH ile uyumlu, 9 olguda şüpheli, 2 olguda normal bulunmuştur. AM’de 7 olguda RAİR (+), 21 olguda (-) olarak değerlendirilmiştir. Rektal biyopside 6 olguda gangliyon hücresi görülmüş, 22 olguda HH hastalığı tanısı elde edilmiştir. AM’de değerlendirilen RAİR’in duyarlılığı %68, özgüllüğü %14’dür. Testin yanlış negatif oranı %31 iken yanlış pozitiflik oranı %85’dir. Şüpheli olgular çıkarıldığında kolon grafisinin duyarlılığı %93, özgüllüğü %50’dir. Yanlış negatiflik oranı %6 iken yanlış pozitiflik oranı %50’dir.
Sonuç: HH’nın tanısında RAİR özgüllüğü ve duyarlığı düşük olup kolon grafisi uygun tetkik edildiği durumlarda yüksek duyarlılığa sahiptir.
Anahtar Kelimeler: