Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome in a Premenarchal Girl

A Karaman*, S Uysal Ramadan**, Ö Balcı*, S Akman*, İ Karaman*

*Dr. Sami Ulus Maternity and Children Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara
**Division of Radiology, Kecioren Training and Research Hospital, Ankara.

Here we present a premenarcheal girl with Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome, a rare anomaly of the Mullerian Duct.

Right kidney agenesis, uterus didelfis and hematocolpos were detected in ultrasonography of a 12-year-old girl who presented with hematuria. Magnetic resonance imaging revealed uterine didelfis, double cervix, double vagina and complete obstruction and hydrocolpos on the rigt side due to distal transverse vaginal septum on the right. Vaginoscopy was performed with a 7.5F cystoscope by using the natural hymenal orifice, left vagina and cervix was clear, right vagina was protruding towards the lumen on the anterior-right wall of the left vagina (hydrocolpos). After excision of the transverse vaginal septum, vaginoscopy was performed for the right side, and right vagina and cervix was detected clear. The septum between the hemivagens was excised by laparoscopic ligature and both vaginal openings were combined.

HWW syndrome is a very rare syndrome characterized by uterine didelphys, obstruction of one of the hemivagens and ipsilateral renal agenesis due to a vertical and lateral fusion defect of mullerian ducts. Here, surgical treatment of HWW syndrome with minimally invasive method is described.

Keywords:

Premenarşal Kız Çocukta Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu

A Karaman*, S Uysal Ramadan**, Ö Balcı*, S Akman*, İ Karaman*

*Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Ankara
**Keçiören Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Bölümü, Ankara

Mülleriyan kanalın oldukça nadir görülen bir anomalisi olan Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) sendromlu premenarşal bir kız olgu sunulmuştur. 

Hematüri şikayetiyle başvuran 12 yaşında kız hastanın ultrasonografisinde sağ böbrek agenezisi, uterus didelfis ve hematokolpos saptandı. Manyetik rezonans görüntülemede uterus didelfis, çift serviks, çift vajen ve sağda distal transvers vajinal septuma bağlı olarak tam obstrüksiyon ve sağ hidrokolpos olduğu bulundu. Operasyonda 7,5F sistoskop ile doğal himen açıklığından girilerek yapılan vajinoskopide, soldaki vajen ön-sağ kısmında lümene doğru çıkıntı yapan sağ vajen izlendi (hidrokolpos), sol vajen ve sol serviks açıktı. Sağda obstrüksiyona sebep olan transvers vajinal septum açıldı, buradan sistoskop ile girildi, sağ sistem vajinoskopisinde, sağ vajen ve serviks açık olarak görüldü. Laparoskopik ligature yardımıyla hemivajenler arasındaki septum açılarak her iki vajinal açıklık birleştirildi.

HWW sendromu, Mülleriyan kanalların vertikal ve lateral füzyon defekti sonucu gelişen, uterus didelfis, hemivajenlerden birinde obstrüksiyon ve ipsilateral renal agenezi ile karakterize, çok nadir bir sendromdur. Bu makalede HWW sendromunun minimal invaziv yöntemle cerrahi tedavisi tanımlanmıştır.

Anahtar Kelimeler: