Coexistence of Situs Inversus Totalis, Reversed Intestinal Rotation, Preduodenal Portal Vein, Duodenal Atresia, Polysplenia and Complex Cardiac Anomalies

A Karaman, Ö Balcı, MA Uğur, İ Karaman

Dr. Sami Ulus Maternity and Children Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara

Intestinal malrotation is a rare congenital anomaly seen in 1:6000 live births. Intestinal malrotation can be accompanied by many anomalies. Here we present a newborn case with multiple complex anomalies accompanied by intestinal reversed rotation.

A 3-day-old girl who was hospitalized for her complex cardiac anomalies was consulted to pediatric surgery department for bilious drainage from the nasogastric tube. There was a double bubble view on the right side of the patient's plane abdominal x-ray, and there were no other gaseous accumulation in the distal part of it. In the abdomial ultrasonography liver was found to be located on the midline, spleen was on the right side and polysplenic in nature and stomach was on the right side. At the laparotomy, it was identified that there was situs inversus totalis, accompanied by intestinal reversed rotation, preduodenal portal vein, duodenal atresia and polysplenia (Heterotaxis syndrome). Ladd’s band division, duodenoduodenostomy and gastrojejunostomy were performed.

Intestinal reversed rotation is the rarest form of malrotation. The coexistence of intestinal reversed rotation, preduodenal portal vein, duodenal atresia, situs inversus totalis, polysplenia and cardiac anomalies has not been previously described.

Keywords:

Situs İnversus Totalis, İntestinal Ters Rotasyon, Preduodenal Portal Ven, Duodenal Atrezi, Polispleni ve Kompleks Kardiyak Anomali Birlikteliği

A Karaman, Ö Balcı, MA Uğur, İ Karaman

Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Ankara

İntestinal malrotasyon, 6000 canlı doğumda bir görülen nadir bir konjenital anomalidir. İntestinal malrotasyona pek çok anomali eşlik edebilir. Burada ters rotasyona eşlik eden multipl kompleks anomalileri olan bir yenidoğan olgu sunulmuştur.

Kompleks kardiyak anomalileri nedeniyle tetkik edilen 3 günlük kız bebek nazogastrik sondasından safralı gelenleri olması nedeniyle tarafımıza konsülte edildi. Hastanın çekilen ayakta direkt batın grafisinde sağda double bubble görünümü vardı ve distalde başka gaz gölgesi yoktu.  Abdomen ultrasonografisinde karaciğer orta hatta, dalak sağda polisplenik halde ve mide sağda bulundu. Eksplorasyonda situs inversus totalis mevcuttu, beraberinde intestinal ters rotasyon, preduodenal portal ven, duodenal atrezi ve polispleni (Heterotaksi sendromu) saptandı. Ladd bantları eksize edildi. Duodenoduodenostomi ve gastrojejunostomi yapıldı. 

Ters rotasyon, malrotasyonun en nadir formudur. İntestinal ters rotasyonun, preduodenal portal ven, duodenal atrezi, situs inversus totalis, polispleni ve kardiyak anomalilerle birlikteliği daha önce tanımlanmamıştır.

Anahtar Kelimeler: