Aggressive Intrathoracic and Pelvic Retroperitoneal Relapse of Wilms Tumor

A Karaman*, Ö Balcı*, FT Güvenç*, İH Aydın*, HA Maden*, G Şahin**, İ Karaman*

*Dr. Sami Ulus Maternity and Children Training and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Ankara
**Ministry of Health Dr Sami Ulus Children's Hospital, Ankara

Wilms tumor (WT) is the most common malignant kidney tumor in childhood. Survival rates are very high with radical nephrectomy and chemotherapy; however, tumor relapses can be seen in some patients. Herein, we present a rare case of WT in anaplastic feature with aggressive intrathoracic and pelvic retroperitoneal relapses.

A 3-year-old patient underwent right nephrectomy with right kidney-origined WT. The histopathological examination revealed a blastemal component dominant WT with a focal extracapsular invasion. WT stage II chemotherapy protocol was started. Relapses occurred during the chemotherapy treatment and they were surgically removed, first in the right lung and mediastinum and later the pelvic region. The pelvic mass was located between the uterus and rectum and ruptured into the peritoneum. Histopathological features of the pelvic mass was reported as widely anaplastic WT; with diffuse nuclear staining with WT1 and focal CD56 staining in the blastemal component.

The most common relapse region of WT is the lungs, however the abdominal and pelvic relapses are rare. Relapses in WT may be more aggressive than the primary tumor.

Keywords:

Wilms Tümöründe Agresif İntratorasik ve Pelvik Retroperitoneal Relaps

A Karaman*, Ö Balcı*, FT Güvenç*, İH Aydın*, HA Maden*, G Şahin**, İ Karaman*

*Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, Ankara
**Dr Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Ankara

Wilms tümörü (WT) çocukluk çağının en sık malign böbrek tümörüdür. Radikal nefrektomi ve kemoterapiyle hayatta kalım oranı çok yüksek olmakla birlikte, bazı hastalarda tümör relapsları görülebilmektedir. Bu yazıda anaplastik özellikte, agresif intratorasik ve pelvik retroperitoneal relaps yapan nadir bir WT olgusu sunulmuştur.  

3 yaşında sağ böbrek kaynaklı WT tanısıyla sağ nefrektomi uygulanan hastanın patoloji sonucu, tümörün bir alanda kapsülü aşmış olduğu, blastemal komponenti baskın WT olarak raporlandı. WT evre II kemoterapi protokolü başlanan hasta, kemoterapi uygulanırken önce sağ akciğer ve mediastende, ardından pelvik bölgede relaps nedeniyle opere edildi. Pelvik bölgede, uterus ve rektum arasında yerleşimli, peritona rüptüre olmuş kitle patolojisi; WT1 ile yaygın nükleer boyanma, blastemal komponentte fokal CD56 pozitif boyanma ve yaygın anaplazi kriterleri tespit edilen WT olarak raporlandı.

WT'nin en sık relaps alanı akciğerler olup, abdominal ve pelvik relapslar nadir görülür. WT'de relaps, primer tümörle karşılaştırıldığında daha malign özelliklere sahip olabilir.

Anahtar Kelimeler: