Aim: Neuroendocrine tumors (NET) arising within tailgut cysts (TDC) are very rare and usually found in middle-aged females. A 14 year-old boy who underwent surgical excision of NET arising within TC is presented to discuss the clinical features, diagnosis and treatment options of this rare entity in children.
Case Report: A 14-year-old boy with rectal bleeding and constipation admitted to our department. His vital findings were normal and physical examination revealed a 5x4 cm mass in rectal examination. Laboratory tests including blood counts, liver and renal functions tests were also normal. Ca-125 was 6.1 U/mL (0-35), Ca 19-9 was 13.2 U/mL (0-35) and CEA was 1.14 ng/mL (0-35). Pelvic MRI showed a 5x4x3 cm cystic mass with 2 cm solid component at presacral area (Figure 1). The cystic mass was totally excised via submucosal incision of rectum. Histopathological evaluation of the cystic mass revealed a low grade NET arising from the mucularis layer of TDC. Immunhistochemical analysis revealed positive staining with cytokeratin and synaptophysine. Surgical margins of the excised mass was free of tumor. The patient has been following up for the last 9 months and is free of symptoms. Close follow-up without chemotherapy is planned for the patient and pelvic MRI will be choice of diagnostic tool for long-term outcome.
Conclusion: NET can be originate from gastrointestinal duplications and rarely arise form TC. Although they commonly seen in middle age females, males and children can be affected. None of the clinical findings and diagnostic methods suggest a NET before histopathologic evaluations. Total surgical excision of cysts is mandatory for local control of disease and chemotherapy should be reserved for the patients who had positive surgical margins.
Keywords:
Amaç: Nöroendokrin tümörler (NET) nadiren tailgut kistlerden (TK) köken alırlar ve genellikle orta yaş kadınlarda görülür. TK’den gelişen ve cerrahi olarak eksize edilen NET’lü 14 yaşında erkek hasta çocuklarda nadiren görülen bu tümörün klinik ve tanı özellikleri, tedavi olasılıkları tartışılmak amacıyla sunulmuştur.
Olgu Sunumu: On dört yaşında erkek hasta rektal kanama ve kabızlık şikayeti ile kliniğimize başvurmuştur. Yaşamsal bulguları normal olan hastanın fizik incelemesinde 5x4 cm’lik rektal kitleye rastlanmıştır. Tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonskiyon testleri normal sınırlardadır. Tümör belirteçlerinden Ca-125 6.1 U/mL (0-35), Ca 19-9 13.2 U/mL (0-35) ve CEA 1.14 ng/mL (0-35)’dir. Pelvik MR incelemede presakral alanda 5x4x3 cm’lik içinde 2 cm’lik solid bileşenide olan ksitik kitle saptanmıştır (Şekil 1). Kistik kitle rektumdan sunmukozal insizyonal total eksize edilmiştir. Histopatolojik incelemede TK mukularis tabakasından köken alan düşük evreli NET saptanmıştır. Immünohistokimyasal değerlendirmede sitokeratin ve sinoptizinle pozitif botanma gözlenmiştir. Cerrahi sınırlarda tömür saptanmamıştır. Hasta son 9 aydır şikayet olmasızın takip edilemektedir. Kemoterapi uygulanmaksızın yakın takip ve pelvik MR ile uzun dönem değerlendirme planlanmıştır.
Sonuç: NET’ler gastrointestinal duplikasyonlardan köken alabilir ve nadirende TK’den gelişebilir. Her ne kadar orta yaş kadınlarda görülse de, erkekler ve çocuklarda da görülebilmektedir. Hiçbir klinik bulgu ve tanı yöntemi histopatolojik inceleme yapılmaksızın NET tanısı koymaya yeterli değildir. Hastalığı yerel kontrolu için kistin total eksizyonu gerekli olup, kemoterapi cerrahi sınır pozitif hastalar için planlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: