A rare presentation : penile agenesis, bilateral vesicoureteral reflux, and rectovesical fistula in a newborn

M Yurtçu, A Abasıyanık, N Çoşkun, AF Canbaz

Necmettin Erbakan University, Meram Medical Faculty, Department of Pediatric Surgery

Introduction: We aimed to present a rare case with penile agenesis, bilateral vesicoureteral reflux, and rectovesical fistula which causes serious social and urogenital problem in a newborn period.

Case report: A 1-day-old boy underwent cystostomy operation. It was identified that the patient had bilateral vesicoureteral reflux and rectovesical fistula in his laboratory tests. Diagnostic laparatomy and colostomy were performed in newborn period. Ureteral orifices could not be seen, but 2-3 cm-long anatomic body such as urtethra, which could be identified with 3 Fr ureteral cathater, was seen in cystoscopy at the age of 4 months. Perineal fistula ligation was carried out when he was 8-months-old. 3 weeks after that, his colostomy was closed. Endoscopic treatment could not be performed because of not identifying of ureteral orifices in cystoscopic examination when he was 1-year-old. The follow up of our patient has been performing with cystostomy cathater and cefixim prophylaxy. Bilateral ureteroneocystostomy in sufficient bladder capacity and penile reconstruction, which permits clean intermittent catheterisation in in adolescence period were scheduled. We have been following up the patient for 16 months. This is one of the rare cases which has PA in the literature.     

Conclusion: Penile agenesis should be considered in the differential diagnosis of the newborns who are admitted with the urogenital system anomalies in addition to hypospadias, epispadias, and ambiguous genitalia.

Keywords:

Ender görülen bir olgu: Yenidoğanda penil agenezi, bilateral vezikoüreteral reflü ve rektovezikal fistül

M Yurtçu, A Abasıyanık, N Çoşkun, AF Canbaz

Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Giriş/Amaç: Ciddi sosyal ve ürogenital sorun olan; nadir görülen penil agenezi (PA) ile VACTERL sendromlu bir olguyu sunmaktayız.

Olgu sunumu: 1 günlük iken bu yenidoğana diürezis amaçlı sistostomi yapıldı. Hastanın laboratuar ve görüntüleme tetkiklerinde; bilateral vezikoüreteral reflü (sağda 4.-solda 5. derece VUR) ve rektovezikal fistül tespit edildi. 32 günlük iken tanısal laparatomi ve kolostomi (rektovezikal fistülün neden olacağı üriner sistem enfeksiyonunu önleme amaçlı) yapıldı. 4 aylık iken yapılan 10 Fr Pediatrik Rijid Sistoskopide; üreter orifisleri görülemedi, ancak 3 Fr'lik üreter kateteri ile kateterize edilebilen 2-3 cm'lik üretra benzeri anatomik yapı saptandı. 8 aylık olunca perineal girişimle rektovezikal fistül ligasyonu gerçekleştirildi. Bundan 3 hafta sonra da hastanın kolostomisi kapatıldı. 1 yaşında iken yapılan sistoskopide üreter orifisleri görülemeyince, VUR'un endoskopik tedavisi gerçekleştirilemedi. Hastamızın sistostomi kateter ile idrarı çıkartılmakta ve cefixim profilaksisi ile izlenmektedir. Yeterli mesane kapasitesine ulaşılınca bilateral üreteroneosistostomi; adolesan dönemde de temiz aralıklı kateterizasyona izin veren penil rekonstrüksiyon yapılması planlandı. Hasta 16 aydan beri tarafımızdan izlenmektedir. Olgumuz literatürde penil agenezi nedeniyle takip edilen ender görülen bir olgudur.

Sonuç: Ürogenital sistem şikayetleri ile başvuran yenidoğan hastaların ayırıcı tanısında; hipospadias, epispadias, ambiguous genitalia yanında PA de düşünülmelidir

Anahtar Kelimeler: