Aim
Fetal repair of spina bifida offers a favorable outcome in terms of hydrocephalus and lower extremity motor function in children with spina bifida. However the urological outcome is stil undetermined. The aim of this study was to observe long term urological outcome after our initial experience with fetal repair of spina bifida.
Patients and Methods
Medical records of patients whose defects in utero repaired for spina bifida were evaluated. In their urological evaluation, their bladder status was investigated with urodynamics and radiological examinations. Urinary tract infection (UTI), clean intermittent catheterisation (CIC) and anticholinergic usage with coexisting urological problems were inspected. Continuing treatments and their outcome were also noted.
Results
Totally 7 patients (6 males, 1 female) were operated in utero (4 fetoscopically, 3 open fetal repair) were operated for fetal spina bifida repair in our center. Their follow up age was 34,5±16,6 months. One patient was lost to follow up. Four patients could walk themselves and leg movements could be preserved in two patients. No VP shunt was necessary in any patient. One patient with moderate kyphosis needed reopreation due to tethered cord syndrome (TCS). In their latest urodynamic study, fou patients had overactive detrusor and detrusor sphincter dyssynergia (DSD) and two patients had normal detrusor and DSD. Their average maximal detrusor pressure was 85±21,7 cmH2O, bladder capacity 77,8±44,8 ml, expected bladder capacity 95±28 ml and residual urine 47,5±31.2 ml. Five patients needed CIC and anticholinergics. One patient with TCS had febrile UTI and mild hydronephrosis. No patient developped renal scarring.
Conclusion
Fetal spina bifida repair has merit for preservation of central and peripheral nervous system. However its benefit on urinary tract is questionable. In this first case series in Turkey, it is possible to conclude that althoughbladder function is still affected after fetal surgery in the long term, its functions are partially preserved in safe margins. Urological outcome in a single patient with kyphosis may show that this factor may have detrimental effects on urinary system, as well.
Keywords: fetal surgery, spina bifida, urology
Amaç
Fetal spina bifida onarımı hidrosefali ve alt ekstremite fonksiyonları açısından olumlu sonuç vermektedir. Ancak ürolojik sonuçları henüz bilinmemektedir. Çalışmanın amacı ülkemizdeki fetal spina bifida onarımı deneyimimiz sonrası geç dönem ürolojik sonuçların irdelenmesidir.
Hastalar ve Metod
Fetal spina bifida onarımı yapılan hastaların verileri incelendi. Ürolojik değerlendirmelerinde mesane durumları ürodinami ve radyolojik incelemelerle tespit edildi. Hastalarda idrar yolu enfeksiyonu (İYE) varlığı, temiz aralıklı kateterizasyon (TAK) ve antikolinerjik kullanımı ile yaşadıkları ek ürolojik sorunlar irdelendi. Hastaların devam eden tedavileri ve sonuçları not edildi.
Bulgular
Merkezimizde toplam yedi hastaya (6 erkek, 1 kız), dördü fetoskopik, üçü açık fetal cerrahi ile fetal spina bifida onarımı yapıldı. Takip yaşları ortalama 34,5±16,6 ay idi. Bir hasta il dışında yaşadığı için takip dışı kaldı. Dört hasta yürüyebilmekte, iki hastada kısmi bacak hareketleri korunmakta idi. Hiçbir hastada VP şant gerekliliği görülmedi. Orta dereceli kifozu olan bir hastada gergin omurilik sendromu tespit edildi ve bu tanı ile yeniden opere edildi. Son ürodinamilerinde 4 hastada aşırı aktif detrusor ve detrusor sfinkter dissinerjisi (DSD), 2 hastada normal detrusor ve DSD mevcut idi. Ortalama maksimal detrusor basınçları 85±21,7 cmH2O, mesane kapasiteleri 77,8±44,8 ml, beklenen kapasiteleri 95±28 ml ve rezidüleri 47,5±31.2 ml idi. Beş hastada TAK ve antikolinerjik kullanımı gerekli oldu. Gergin omurilik olan bir hastada ateşli İYE ve hafif hidronefroz gözlendi. Hiçbir hastada renal skar gelişmedi.
Tartışma
Fetal spina bifida onarımı, merkezi ve periferik sinir sistemini korumak için faydalıdır. Ancak üriner sistem üzerindeki etkileri tartışmalıdır. Bu, Türkiye’deki ilk olgu serisinde, mesane fonksiyonlarının uzun dönemde nörojenik olarak etkilenmekle beraber kısmen güvenli düzeylerde korunduğu söylenebilir. Kifoz olan hastadaki ürolojik sonuçlar, bu etkenin üriner sistem üzerinde de olumsuz bir faktör olabileceğini düşündürmektedir.
Anahtar Kelimeler: fetal cerrahi, spina bifida, üroloji