Close

Poster - 33

A case report:subcutaneous intergluteal myxopapillary ependymoma

G Demirtaş*, Cİ Öztorun*, ÜN İrdem Köse*, E Karakuş**, EC Küllice*, D Güney*, A Şenaylı***, F Akbıyık*, E Şenel***
*Ankara Child Health and Diseases, Hematology Oncology Training and Research Hospital Department of Pediatric Surgery
**Chıld Health and Diseas,Hematology Onkology Training and Research Hospital Department of Pathology,Ankara
***Yıldırım Beyazıt University Faculty of Medical Department of Pediatric Surgery

Introduction:

Myxopapillary ependymomas are mostly seen in adult population and derived from ependymal remnants, but it is rarely could be seen in childhood. The presence of  anaplasia is not known. Myxopapillary ependymomas consist of 13% of all spinal ependymomas.

Case:

A 13 years old male patient applied to our outpatient clinic with a pain and swelling in sacrococcygeal area . He had these complaints about 18 months.In his physical examination a firm , well circumscribed immobile lesion (mass?) was palpated on midline in sacrococcygeal area. There was no neurological deficit.

A semi solid, 5x1,5x4 cm in size, densely  content lesion was seen in ultrasound imaging. Epidermoid cyst was thought as early diagnosis and after thata  6x3x3,5 in size mass was totally axcised from  sacrococcygeal area.The pathological diagnosis was compatible with  subcutaneous myxopapillary ependymoma (WHO grade 1) and the tissue was GFAP, vimentin and s100 positive  in immunohistochemical examination.

The patient was also followed up by oncology department and his abdominal ultrasound imagings, which were performed 10 days and 2 months after excision, were normal. A lumbosacral spinal MRI was performed after 4 months and there was not any sign of pathological contrast uptake.

Discussion:

Ependymal tumors are divided into 4 groups according to WHO classification: 1; subependymoma 2; myxopapillary ependymoma 3; ependymoma 4; anaplastic ependymoma. myxopapillary ependymoma is the most commonly seen group and they are classified as grade 1 tumor according to WHO. Their prognosis is good and growth rate is slow. Survival rate after total or partial resection is more than 10 years. myxopapillary ependymomausually develope in caudate area.  subcutaneous sacrococcygeal myxopapillary ependymomas have high recurrance rate but they rarely metastate to distant tissues. Dermoid cyst, fibrosarcoma can be thought in differential diagnosis.

Conclusion:

Myxopapillary ependymoma is rarely seen in childhood and it has to be thought in differential diagnosis with sacrococcygeal area pathologies. It can be excised safely with minimal morbidity.

 

 

 

Keywords:

Poster - 33

Olgu sunumu: subkutan intergluteal yerleşimli miksopapiller epandimom

G Demirtaş*, Cİ Öztorun*, ÜN İrdem Köse*, E Karakuş**, EC Küllice*, D Güney*, A Şenaylı***, F Akbıyık*, E Şenel***
*Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği
**Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Hemotoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi
***Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı

Giriş:

Miksopapiller epandimomlar, sıklıkla erişkinlerde görülen ektopik ependimal kalıntılardan kaynaklandığı düşünülen ancak çocukluk çağında da çok seyrek olarak karşımıza çıkabilen gliomlardandır.  Anaplazi özelliği bilinmemektedir. Miksopapiller ependimomlar tüm spinal ependimomların % 13 ünü oluşturmaktadır.

Olgu:

13 yaşında erkek hasta sakrokoksigeal bölgede ve orta hatta bir buçuk yıldır olan şişlik ve ağrı yakınmasıyla polikliniğimize başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenede sakrokoksigeal bölge orta hatta hareketsiz hafif sert kıvamda düzgün sınırlı kitle palpe edildi. Nörolojik muayenede nörolojik defisit tespit edilmedi.

Yüzeyel doku ultrasonunda cilt altı dokusunda 5x1,5x4 cm boyutlarda yoğun içerikli, ince periferal kanlanması seçilen semi solid lezyon saptandı. Hastaya epidermoid kist ön tanısıyla eksizyon planlandı. Sakrokoksigeal bölgedeki 6x5x3.5 cm boyutlarındaki kitle total olarak eksize edildi. Dokunun patolojik tanısı; subkutan miksopapiller ependimima (WHO grade 1) ile uyumlu geldi. lezyonu oluşturan hücrelerin  immünhistokimyasal çalışmasında GFAP, VİMENTİN VE S100 pozitif idi.

Pediatrik onkoloji bölümünce takip edilen hastanın kitle eksizyonundan 10 gün sonra ve 2 ay sonra yapılan abdominal usg normal; 4 ay sonra yapılan lumbosakral spinal MR görüntülemede metastaz lehine patolojik kontrastlanma saptanmadı. Pediatrik onkoloji bölümü tarafından hastanın takibine devam edilmektedir.

Tartışma:

WHO sınıflamasına göre epandimal tümörler toplamda 4 gruba ayrılmıştır. Bunlar: 1-subependimom 2- miksopapiller ependimom 3- ependimom ve 4- anaplastik ependimomlardır. Bu dört tipten en sık görüleni miksopapiller ependimomlardır. Miksopapiller ependimomlar dünya sağlık örgütü tarafından grade-1 olarak sınıflanır. İyi prognozlu ve yavaş büyüyen tümörlerdir. Parsiyel veya total rezeksiyondan sonra sağkalım 10 yıldan fazladır. Miksopapiller ependimomlar sıklıkla kaudal bölgede gelişir. Subkutanöz sakrokoksigeal miksopapiller ependimomların nüks potansiyeli fazladır fakat uzak metastazı nadiren görülür. Klinik olarak ayırıcı tanıda dermoid kist, fibrosarkom düşünülebilir. 

Sonuç:

Miksopapiller ependimomlar, çocukluk çağında nadir görülmektedir ve sakrokoksigeal bölge patolojilerinde ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Minimal morbidite ile güvenli bir şekilde çıkarılabilmektedir.

 

 

 

Anahtar Kelimeler:

Close