Close

Poster - 129

Congenital Mesoblastic Nephroma

ŞS Kılıç*, Ö Özden*, M Alkan*, EK Bağır**, S Küpeli***, Ş Erdoğan**, Ü Zorludemir*
*Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Surgery
**Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pathology
***Cukurova University Faculty of Medicine Department of Pediatric Oncology

Background

Congenital mesoblastic nephroma (CMN) is most common renal tumor in neonatal period. Some of CMN could be diagnosed by prenatal ultrasound as renal or abdominal mass. In postnatal period, palpable abdominal mass, hematuria, hypertension, hypercalcemia, vomiting could appear.

 Methods

Cukurova University Medical Faculty Hospital records, between 2003 to 2016, were invastigated and 8 CMN patients have been found. Diagnosis of CMN was re-evaluated and approved by the same researcher in Department of Pathology. Surgical details of 3 patients were not found as the operation had been undertaken at different medical centers.

Results

Five patients’, operated and followed up at our hospital, mean age at the time of operation was 57 days. Two patients were male and 3 were female. Three patients had cellular, 1 patient had classic and 1 patient had mixed histological type. Renal hilar soft tissue tumor infiltration was found in 1 patient which had negative surgical border. One patient’s surgical border was found tumor positive which has been treated with post operative chemotherapy. These patients followed up by Pediatric Oncology department. Each of 3 patients which did not treated at our hospital, had different histological type. One of them had perinephritic tissue tumor infiltration and it’s surgical board was tumor negative. Partial nephrectomy has been done to 1 patient and ureter was not found in pathology specimens. Other 1 patient had both perinephritic tissue tumor infiltration and positive surgical border.  

Conclusion

As CMN could reason to intra paranchimal and extra renal tumor infiltration, to attain total cure and to avoid from recurrence and metastasis of CMN, nephroureterectomy should be done with large margin. To reach successful treatment, patients should be operated and followed- up by experienced centers.             

Keywords:

Poster - 129

Konjenital Mezoblastik Nefroma

ŞS Kılıç*, Ö Özden*, M Alkan*, EK Bağır**, S Küpeli***, Ş Erdoğan**, Ü Zorludemir*
*Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
**Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Bölümü
***Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji Bölümü

Giriş

Mezoblastik nefroma yeni doğan döneminin en sık böbrek kaynaklı tümörüdür. Prenatal dönemde ultrason ile tanı konulabilir. Post natal dönemde, abdomende palpe edilebilir kitle, hematüri, hipertansiyon, hiperkalsemi ve kusma ile belirti verebilir.

Metod

Çukurova Üniversitesi Balcalı Hastanesi kayıtlarında 2003-2016 tarihleri arasında, Mezoblastik Nefroma tanısı patoloji bölümünce konulmuş 8 hasta saptandı. Başka merkezlerde ameliyat olduğu için 3 hastanın ameliyat bilgileri ve klinik takibi hakkında bilgi edinilemedi.

Bulgular

Hastanemizde ameliyat edilen 5 hastanın ortalama ameliyat yaşı 57 gün olarak saptandı. Üç hasta kız ve 2 hasta erkek cinsiyetindeydi. Üç hastanın patolojileri selüler, 1 hastanın klasik ve 1 hastanın miks histolojik tipindeydi. Bir hastada renal hilar yumuşak doku infiltrasyonu varken bu hastanın cerrahi sınırı negatifti. Bir hastanın cerrahi sınırı pozitif saptandı ve bu hastaya kemoterapi uygulandı. Opere edilen beş hasta çocuk onkoloji bölümünce takip edildi. Başka merkezlerde opere edilen ve patolojik değerlendirme için gönderilen preperatlar hastanemiz patoloji bölümünce değerlendirildi ve 3 hastanın her biri farklı bir histolojik tipe sahipti. Birinde cerrahi sınır negatifti ve perinefritik tümör infiltrasyonu vardı. Bir hastaya parsiyel nefrektomi yapılmıştı ve patoloji spesmenleri içinde üreter saptanmadı. Diğer bir hastada da perinefritik tümör infiltrasyonu ile birlikte cerrahi sınır pozitifliği saptandı.

Sonuç

Mesoblastik nefromada intraparankimal ve ekstra renal tümör infiltrasyonu görülebilir. Bu nedenle total kür sağlanması için geniş sınırlı nefroktomi ve aynı tarafa üreterektomi yapılmalıdır. Hasta bu konuda tecrübeli merkezler tarafından opere edilmeli, tedavisi uygulanmalı ve takip edilmelidir.    


Anahtar Kelimeler:

Close