Introduction: Biliary Atresia is one of the most important causes of cholestasis in the neonatal-infant age which is characterized by progressive inflammatory fibrosis of the biliary tract. The aim of this study is to determine long-term prognosis , transplantation requirements of the biliary atresia patients who underwent Kasai Portoenterostomy (KPE) and to investigate the dependent and independent variables affecting the long-term survival.
Material Method: Patients diagnosed as biliary atresia between January 2005 and December 2018 in Sami Ulus Maternity and Child Health and Diseases Training and Research Hospital, Pediatric Surgery Department were reviewed retrospectively.
Results: Nineteen patients who underwent KPE were evaluated retrospectively. Male / Female ratio was 1:2.2,and only 2 patients were preterm (32 weeks). The median time of onset of jaundice was 7 (min-max: 1-45) days, and the median time of detection of acolic stool, according to the information provided by the patients’ families was 29 (min-max: 1-130) days. All patients underwent KPE, the median age at the operation was 78.6 (±22,6) days. There was no significant difference between the age of the patients at the operation and the need of long-term transplantation (p = 0.44). There was no complication during the operation or early postoperative period. The patient who had situs inversus totalis and severe congenital cardiac anomaly, died 15th day after KPE due to cardiac reasons after kardiyac surgery. All patients had taken prophylactic antibiotic at discharge. Cholangitis developed at six patients (33%) at least once, and 12 patients (67%) had no cholangitis attacks. Ten patients (56%) were followed with their native liver, while 8 patients (44%) were referred for liver translantation. While 67% of the patients with cholangitis attack need transplantation, 33% of patients who had never had an attack needed transplantation, but this difference was not statistically significant (p = 0.32).
Conclusion: In the treatment of biliary atresia, KPE is the first and the most important treatment step for the patient to live with his / her native liver as long as possible. Postoperative protecting patients from cholangitis attack and appropriate antibiotic prophylaxis will reduce the need for hospitalization in the long term, protect their liver and improve their quality of life.
Keywords: Biliary atresia, cholangitis, infant
Giriş: Biliyer atrezi, safra yollarının progresif inflamatuvar fibrozisi ile karakterize bir hastalıktır ve yenidoğan-infant yaş gurubunda kolestazın en önemli sebeplerinden biridir. Bu çalışmada kliniğimizde biliyer atrezi tanısı ile Kasai portoenterostomi (KPE) uygulanan hastaların uzun dönem sağkalımları, transplantasyon gereksinimleri ve uzun dönem prognozları üzerine etki eden bağımlı ve bağımsız değişkenlerin incelenmesi amaçlanmıştır.
Materyal Metod: Hastanemiz Çocuk Cerrahisi Kliniği'nde Ocak 2005-Aralık 2018 yılları arasında biliyer atrezi tanısı alan hastalar retrospektif olarak tarandı. Hastaların demografik özellikleri, erken ve geç dönem komplikasyonları ve takip sonuçları kaydedildi.
Bulgular: Biliyer atrezi tanısı ile KPE uygulanan 19 hasta mevcuttu. Kız/Erkek oranı 1:2,2 olup, sadece 2 hasta preterm doğumluydu. Hastalarda ilk sarılık farkedilmesi median 7 gün (1-45 gün), ilk akolik gayta görülmesi median 29 gün (1-130 gün) olarak bulundu. Hastaların ameliyat yaşı ortalama 78,6 gündü (±22,6). Hastaların tamamına KPE uygulandı. Hastalarda ameliyat sırasında ya da erken postoperatif dönemde komplikasyon gelişmedi. Situs inversus totalisi ve ciddi konjenital kardiyak anomalisi olan bir hasta KPE sonrası 15. günde kardiyak cerrahi sonrası kaybedildi. Hastaların tamamına taburculukta proflaktik antibiyotik başlandı. Hastaların 6’sında (%33) en az bir kez kolanjit atağı gelişti, 12 hastada ise (%67) hiç kolanjit atak gelişmedi. Hastaların 10’u (%56) kendi karaciğeri ile takipte iken, 8 hasta (%44) karaciğer translantasyonu için sevk edildi. Kolanjit atak gelişen hastaların %67’sinde, hiç atak geçirmemiş hastaların ise %33’ünde transplantasyon gereksinimi doğmuştur, ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (p=0,32).
Sonuç: Biliyer atrezi tedavisinde ilk 3 ay içerisinde KPE ameliyatı hastanın kendi karaciğeri ile mümkün olduğunca uzun süre yaşayabilmesi için ilk ve en önemli tedavi basamağıdır. Ameliyat sonrası hastaların kolanjit ataktan korunması, uygun antibiyotik proflaksisi başlanması, hastaların uzun dönemde hastanede yatış gereksinimini azaltacak, kendi karaciğerini koruyup, hayat kalitesini artıracaktır.
Anahtar Kelimeler: Bilier atrezi, kolanjit, infant