Introduction:
Preduodenal portal vein (PDPV) is a rare and interesting entity which often causes duodenal obstruction. It is also associated with other congenital anomalies. We report here a case of PDPV associated with other anomalies causing duodenal obstruction.
Case report:
Prenatally diagnosed (USG showed intraabdominal double bubble and polyhydroamniosis) male baby was born 38 weeks and 2900gram. The patient with nonbiliary vomiting was followed up. Right arm radius agenesis was detected in the examination. In radiological examination; Ultrasonography showed the liver and the gallbladder on the left side and spleen on the right side of abdomen. Echocardiographic examination was within normal limits. In the operation, annular pancreas, malrotation, PDPV and Meckel's diverticulum were found. Gastroduodenostomy Meckel’s diverticulum excision was performed. The postoperative recovery was uneventful. Patient is well on follow-up.
Discussion:
The portal vein develops from the vitelline venous system. In normal development, the anterior left limb atrophies and disappears, leaving the posterior limb to form the portal vein coursing posteriorly to the duodenum. If the anterior left limb persists and the posterior limb disappears, however, a PDPV is formed.
Splenic malformation, cardiac defects, malrotation of gut and duodenal obstruction are known associations with situs inversus. Congenital cardiac anomalies are present in about 5- 10% of patients with situs inversus.
Conclusion:
PDPV should be suspected if there is a coexistence of situs inversus in patients diagnosed with duodenal atresia. If PDPV occurs during surgery, additional problems that may cause obstruction should be investigated.
Keywords: annular pancreas, preduodenal portal vein, newborn
Giriş:
Preduodenal portal ven duodenal (PDPV) tıkanıklığa neden olan nadir bir durumdur. Diğer konjenital anomalilerle birlikteliği sıktır. Bu yazıda PDPV ile birlikte duodenal tıkanıklığa neden olan bir olgunun sunumu yapılmaktadır.
Olgu sunumu:
Prenatal tanılı (USG’de karıniçinde çift odacık, polihidroamniyoz) erkek bebek 38 hafta, 2900gram olarak doğdu. Safrasız kusmaları olan hasta takibe alındı. Muayanede sağ kol radius agenezisi tespit edildi. Radyolojik incelemede; double-bubble, USG’de ise abdominal situs (karaciğer solda, dalak sağda) tespit edildi. Ekokardiyografik inceleme normal sınırlardaydı. Operasyonda anüler pankreas, malrotasyon, PDPV, Meckel Divertikülü tespit edildi. Gastroduodenostomi Meckel divertikülü eksizyonu yapıldı. Postoperatif iyileşme döneminde ve izlemde sorun yaşanmadı.
Tartışma:
Fetal dönemde portal ven, vitellin venöz sisteminden önde ve arkada olmak üzere çift olarak gelişir. Normal gelişimde, ön dal kaybolurken, arka daldan portal ven oluşur. Ön dalın kaybolmaması ön dalın kalıcı olması ve arka dalın devamı durumunda PDPV gelişir.
PDPV, splenik malformasyon, kardiyak defektler, bağırsak malrotasyonu ve duodenal atrezi, anüler pankreas ve situs inversus ile birlikte görülebilir. Konjenital kalp anomalileri situs inversuslu hastaların yaklaşık% 5-10'unda mevcuttur.
Sonuç:
Duodenal atrezi tanısı alan hastalarda situs inversus birlikteliği söz konusu ise PDPV’den şüphelenmek gerekir. Yine ameliyat sırasında PDPV görülürse tıkanmaya neden olabilecek ek sorunlar araştırılmalıdır.
Anahtar Kelimeler: anüler pankreas, preduodenal portal ven, yenidoğan