Aim:The data of Turkish Esophageal Atresia Registry (TEAR) was evaluated to define the outcome of very low birth weight (VLBW) and low birth weight (LWB) infants with esophageal atresia.
Methods:The data of 389 cases registered by 24 centers between 2014-2018 were evaluated for demographic features,prenatal findings,associated anomalies,surgical treatment and outcome. Patients were enrolled in three groups according to their birth weights (VLBW(<1500g), LWB(1500-2500g), normal[NBW, >2500g]).
Results:The demographic features,prenatal findings,incidence of associated anomalies in VLBW (n=37, 9.5%),LBW (n=165, 42.5%) and NBW (n=187, 48.0%) are listed in Table1. Six of the VLBW cases were extremely LBW (infants <1000g). The primary anastomosis was achieved significantly higher in NBW (86.6%) cases than LWB (72.7%) and VLBW (59.5%) cases (p<0.05). The number of cases with tension-free anastomosis, rate of fistula recanalization and esophageal strictures requiring esophageal dilatation were similar in both groups (p>0.05). Higher number of NBW patients had full oral feedings and 14.2% of VLBW and 13.3% of LBW cases had still on tube feeding (p<0.05). The overall mortality rate was significantly higher in VLBW and LBW cases when compared to NBW patients (48.6%, 24.2%, 8.6% respectively, p<0.05). According to Spitz classification, the survival rate was 87.1% in Class I, 55.3% in Class II, and 16.7% in Class III. The most common causes of mortality were associated with cardiovascular disease, pneumonia and sepsis.
Conclusion:The national data of TEAR demonstrates promising outcomes in VLBW and LBW infants. Although, oral feeding parameters are still better in NBW infants, long-term complications such as fistula recanalization and esophageal strictures, and weight and height values in one-year period are similar in all groups. Birth weight-height, associated anomalies and Spitz classification are significant risk factors of mortality in cases with EA.
Keywords: Turkish Esophageal Atresia Registry, very low birth weight, low birth weight,mortality
Amaç: Türkiye Özofagus Atrezisi Kayıt Sistemi’deki (TÜOAKS) veriler özofagus atrezisi olan çok düşük doğum ağırlıklı (ÇDDA) ve düşük doğum ağırlıklı (DDA bebeklerin sonuçlarını ve mortaliteyi etkileyen faktörleri araştırmak için incelendi.
Gereç ve Yöntem: 2014-2018 yılları arasında 24 merkezde kayıtlı 389 olgunun verileri demografik özellikler, doğum öncesi bulgular, ilişkili anomaliler, cerrahi tedavi ve sonuçlar açısından değerlendirildi. Hastalar doğum ağırlıklarına göre üç gruba alındı (ÇDDA (<1500g), DDA (1500-2500g), normal [NDA, > 2500g]).
Bulgular: Demografik özellikler, doğum öncesi bulgular, ÇDDA (n = 37,% 9.5), DDA (n = 165,% 42.5) ve NDA'da (n = 187,% 48.0) ilişkili anomalilerin görülme sıklığı Tablo 1'de listelenmiştir. ÇDDA vakalarından altısı aşırı derecede DDA idi (<1000g). Primer anastomoz, NDA (% 86.6) olgularda DDA (% 72.7) ve ÇDDA (% 59.5) olgularından anlamlı derecede yüksek bulundu (p <0.05). Gerilimsiz anastomoz, fistül rekanalizasyon oranı ve dilatasyon gerektiren özofagus darlığı olan olguların sayısı her iki grupta da benzerdi (p> 0.05). NDA hastalarında tam oral beslenmel oranı daha yüksekken, ÇDDA’lı hastaların % 14.2'si ve DDA’lı hastaların % 13.3'ünde hala tüp ile besleme mevcuttu (p <0.05). Genel mortalite oranı VLBW ve LBW vakalarında NBW hastalarına göre anlamlı olarak daha yüksekti (sırasıyla% 48.6,% 24.2,% 8.6, p <0,05). Spitz sınıflamasına göre, sağkalım oranı Sınıf I'de% 87.1, Sınıf II'de% 55.3 ve Sınıf III'te% 16.7 idi. En sık ölüm nedenleri kardiyovasküler hastalıklar, pnömoni ve sepsisle ilişkiliydi.
Sonuç: TÜOAKS’ın ulusal verileri ÇDDA ve DDA bebeklerde ümit verici sonuçlar göstermektedir. Her ne kadar oral beslenme parametreleri NBW bebeklerde hala daha iyi olsa da, fistül rekanalizasyonu ve özofagus darlığı gibi uzun dönem komplikasyonları ve bir yıllık dönemdeki ağırlık ve boy değerleri tüm doğum ağırlık gruplarında benzerdir. Doğum kilosu ve boy, eşlik eden anomaliler ve Spitz sınıflandırması, ÖA olan olgularda ölüm riskinin önemli faktörleridir.
Anahtar Kelimeler: Türkiye Özofagus Atrezisi Kayıt Sistem, çok düşük doğum ağırlığı, düşük doğum ağırlığı, mortalite