EVALUATİON OF PATİENTS WİTH BİLİARY ATRESİA UNDERGOİNG KASAİ PORTOENTEROSTOMY

AD Payza, M Öztürk, A Şencan, A Karkıner, B Uçan, K Polatdemir, G Aksoy, İ Özdemir, AE Boztaş, A Çubukçu, GB Özdemir, A Oral, M Hoşgör

Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir/ Türkiye

OBJECTİVE:We aimed to report cases operated for biliary atresia in our clinic and to analyze the factors that are effective in the prognosis.

MATERİAL-METHODS:Patients with biliary atresia undergoing Kasai portoenteroestomy between 2010 and 2018 were analyzed retrospectively.The investigated parameters were age at diagnosis and operation, preoperative and postoperative liver function tests,postoperative complications and need for liver transplantation.

RESULTS:3 patients were male. The mean age of diagnosis and operation was 50 days (0-85 days) and 60 days (20-95 days) respectively. 1 patient was diagnosed antenatally.Biliary atrezia was type 3 in 3, type 2 in 3. Four patients had 20% and over decrease in bilirubin values in the 7th postoperative day. In these patients, total bilirubin levels decreased below 2 mg/dl, after postoperative 3th months. All patients had colored stools in the first five days. 2 patients with elevated bilirubin levels had clay-colored stool again.These 2 patients had recurrent cholangitis starting from the first week in one, the third week in the other. These two patients with type 2 biliary atresia were planned for liver transplantation in the first postoperative year.Only 1 of the other 4 cases had cholangitis in the 3rd postoperative week once.the antenatally-diagnosed patient had the lowest preoperative ALT-AST-GGT-ALP values, the latest-diagnosed patient had the highest GGT. Liver function tests of 2 patients who were referred for transplantation continued to be high from the preoperative period.One of these patients was operated on 45th day, whereas the other on 85th day.

CONLUSION: Postoperative 20% or more decrease in total bilirubin levels, early decrease in AST-GGT values, absence of cholangitis seem to be good prognostic values and they are among the findings that support the low need for early liver transplantation.

Keywords: BİLİARY ATRESİA

BİLİER ATREZİ NEDENİYLE KASAİ PORTOENTEROSTOMİ UYGULANAN HASTALARIN DEĞERLENDİRİLMESİ

AD Payza, M Öztürk, A Şencan, A Karkıner, B Uçan, K Polatdemir, G Aksoy, İ Özdemir, AE Boztaş, A Çubukçu, GB Özdemir, A Oral, M Hoşgör

Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir/ Türkiye

Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde bilier atrezi nedeni ile opere edilen olguları sunmak ve prognozda etkili olan faktörleri incelemek amaçlanmıştır.

Gereç-Yöntem: Kliniğimizde 2010-2018 yılları arasında Kasai portoentereostomi (KPE) uygulanan hastalar retrospektif olarak incelendi. Olgular tanı ve operasyon yaşı, operasyon öncesi ve sonrası karaciğer fonksiyon testleri, operasyon sonrası komplikasyonlar ve karaciğer transplantasyonu açısından değerlendirildi.

Bulgular: KPE uygulanan 6 hastanın 3’ü erkekti. Ortalama tanı yaşı 50 gün ( 0-85 gün) , ortalama operasyon yaşı 60 gündü ( 20-95 gün). 1 olgu antenatal tanılıydı.1 hastada CMV serolojisi pozitifken diğer tüm hastaların viral serolojisi negatifti.Tüm olgulara intraoperatif kolonjiografi çekilerek tanı kesinleştirildi.3 olguda bilier atrezi tip 3, 3 olguda tip 2 idi. 4 olguda postoperatif 7. günde total bilurubin değerleri preoperatif değerlerin %20’sinden fazla düzelme gösterdi ve bu 4 hastanın postoperatif 3. ayda total bilurubin değerleri 2mg/dl altında idi.Tüm olgularda ilk 5 gün içerisinde kolik gaita çıkışı olmasına rağmen bilurubin değerleri yükselen 2 olguda yeniden akolik gaita çıkış gözlendi.Bu iki olgudan birinde postoperatif 1. haftada, diğerinde 3. haftada kolanjit atağı gelişti ve ataklar tekrar etti. Tip 2 bilier atrezi olan bu iki hasta transplantasyonuna yönlendirildi..Diğer 4 hastadan sadece 1’inde postoperatif 3.haftada bir kez kolanjit atağı görüldü. Preoperatif ALT,AST,GGT,ALP değerleri antenatal tanılı hastada en düşük saptandı.En geç tanı almış olan olgunun GGT değeri en yüksekti.4 hastada postoperatif ortalama 10.günden sonra ALT,AST,GGT,ALP belirgin düşüş görüldü.İlk yıl içinde transplantasyona yönlendirilen diğer 2 olgunun preop dönemden itibaren karaciğer fonksiyon testleri hep yüksek seyretti.Bu iki olgudan birinin operasyon yaşı 45 gün, diğerinin ise 85 gündü.

Sonuç: KPE sonrası 7. günde total bilirubin değerlerinin %20 ve üzerinde düşüş göstermesi, AST- GGT değerlerinin erken dönemde normale dönmesi, kolanjit ataklarının az olması iyi sonuç göstergeleri olarak görülmekte ve erken karaciğer transplantasyonu gereksiniminin olmayacağını destekleyen bulgular arasında yer almaktadır.

Anahtar Kelimeler: BİLİER ATREZİ