Introduction: Congenital extrahepatic portosystemic shunt (Abernethy malformation) is a rare vascular anomaly. It’s divided into two classes depending on the type of shunt between the portal vein (PV) and inferior vena cava (IVC) and also if the shunt is present in intrahepatic area. The classification subdivides the Abernethy malformation into two groups; type 1 where PV completely drains into IVC and type 2 where PV partially drains to IVC. This causes the splanchnic blood flow to bypass liver metabolism and directly connect to systemic circulation. We would like to present a case with Abernethy syndrome.
Case: 20 months old male baby has been routinely controlled by the gastro-hepatology seminars for the portosystemic shunt first detected by prenatal ultrasonography. Our department hospitalized the patient because of high levels of ammonia and hematemesis. 3 portosystemic shunts have been detected through CT angiography. The shunts between right portal vein and middle hepatic vein were ligated. The ammonia levels decreased in his clinical follow-up and the patient has no additional problems roughly 1 year in his follow-up.
Discussion: Most of the intrahepatic shunts regress until the first year of their life. But the cases who require operational intervention, multidisciplinary approach decreases mortality and morbidity by a significant amount.
Keywords: Abernethy, portosystemic shunt
Giriş: Konjenital ekstrahepatik portosistemik şant (Abernethy malformasyonu) çok nadir görülen bir vasküler anomalidir. Portal ven (PV) ile inferior vena kava (İVK) arasındaki anastomozun türüne ve intrahepatik şant bulunup bulunmamasına göre iki sınıfa ayrılır. Buna göre Abernethy malformasyonu tip1’de PV tamamen IVC'ya boşalırken, tip 2'de PV kısmen IVK'ya boşalır. Splanknik dolaşımın karaciğer metabolizmasını by-pass ederek sistemik dolaşıma geçmesine neden olmaktadır. Çalışmamızda Abernethy sendromlu bir olguyu sunmak istiyoruz.
Olgu: 20 aylık erkek bebek, prenatal ultrasonografisinde portosistemik şant saptanması nedeniyle gastroenterohepatoloji servisinde izlenmekte iken amonyak düzeylerinde artış ve hematemez olması nedeni ile bölümümüze yatırıldı. BT anjiografisinde 3 adet portosistemik şant saptandı. Operasyona alınarak sağ portal ven ve orta hepatik ven arasındaki şantlar bağlandı. Klinik izleminde amonyak düzeyi düştü. Yaklaşık 1 yıldır sorunsuz izlenmekte.
Tartışma: İntrahepatik şantların çoğu bir yaşına kadar kendiliğinden kapanmaktadır.Ancak cerrahi gerektiren olgularda multidisipliner yaklaşım mortalite ve morbiditeyi anlamlı olarak azaltır.
Anahtar Kelimeler: Abernethy, portosistemik şant